1、诊断标准
病史:发病前半月内有进食蚕豆或蚕豆制品史。
临床表现:出现血管内溶血症状,如贫血、黄疽、血红蛋白尿、肝脾肿大等。
临床检查:红细胞G-6-PD活性定量测定、红细胞海因小体计数等实验室检查呈阳性。
2、相关检查
体格检查:检查患者的心率,观察患者的皮肤、巩膜等以明确是否有黄疽。也可通过腹部触诊来检查患者肝脏、脾脏大小等。
实验室检查:包括常规血液检查、尿常规、红细胞G-6-PD活性定量测定、红细胞海因小体生成试验等。存在蚕豆病时,血常规一般可发现红细胞、血红蛋白减少,网织红细胞增高,血涂片有核红细胞增多等;尿常规可发现尿液颜色呈浓茶色、酱油色、暗褐色或黑色,尿胆原为阳性;而红细胞G-6-PD活性定量测定可见结果较正常平均值低40%以上;红细胞海因小体生成试验可见海因小体计数>5%。
3、鉴别诊断
蚕豆病与新生儿溶血病、遗传性肾炎、镰状细胞性贫血等疾病有相似之处,需根据病史、体格检查以及实验室检查结果等进行综合诊断与鉴别。
临床根据血红蛋白水平和血红蛋白尿严重程度,可将蚕豆病分为轻型、中型以及重型。
1、轻型蚕豆病:Hb(血红蛋白)≥51g/L,尿隐血(+++)以下。
2、中型蚕豆病:Hb(血红蛋白)为31-40g/L,尿隐血(++)以下;Hb(血红蛋白)为41-50g/L;Hb(血红蛋白)≥51g/L,尿隐血(+++)。
3、重型蚕豆病:Hb(血红蛋白)<30g/L;Hb(血红蛋白)为31-40g/L,尿隐血(+++)以上;伴有严重的并发症,如心衰、酸中毒等。
黄疸不是属于独立的一种疾病,反而是很多疾病共同拥有的特征,目前在临床上会发生在很多外科和内科的疾病之中。当血清总胆红素处于的范围是17.1~34.2μmol/L,用肉眼无法看到黄疸的存在,这种被称为隐形黄疸。如果胆红素值已经超过34.2μmol/L,此时可以清楚看到,就是属于显性黄疸。
蚕豆病会引起黄疸吗?
蚕豆病发病的几率很高,其实就是由于G6PD缺乏造成的一种疾病,还是属于很特殊的类型。如果G6PD缺乏比较严重,很有可能会出现黄疸。由于G6PD的缺乏,从而导致红细胞膜脆性增强,很容易会受到损伤。
发生黄疸很大部分原因就是因为红细胞被破坏,等到增多之后就会出现许多的胆红素。此时身体无法完全代谢掉引发黄疸。因此缺乏G6PD后造成的蚕豆病,有些时候确实会发生不明原因的黄疸。
其实也能说是因为缺乏酶,使得红细胞发生异常,很容易被破坏造成的,还是G6PD缺乏的一个特点。其中需要注意应该观察患者溶血以及黄疸情况,毕竟有些黄疸有些严重,发展速度很快,不能轻易忽略了。
宝宝黄疸退了还会复发吗?
如果是病理性造成的宝宝黄疸,等到退了之后依然还是会反复出现,因此退了后反复发作,通常都是病理性的,应该及时去做进一步的检查。首先要看胆红素的值到底是多少,要不要进行治疗或者光疗。对于胆红素非常高的患者,可能还需要换血,做白蛋白的治疗。
如果检查出来的结果,胆红素并不是很高,可依然出现了反复的情况,这就意味着还没有达到病理性的标准。期间可以先做好观察的工作,暂时不需要治疗。总体来说黄疸退了之后又反复出现,或者胆红素一路升高的情况下,需要提高警惕,很大几率是病理性黄疸造成,应该及时治疗,避免后期病情变得更加严重。
观看文章蚕豆病就是通常所说的G6PD缺乏,俗称蚕豆病。但蚕豆病,只是G6PD缺乏比较特殊的一种类型。总的来讲,G6PD缺乏,有可能会引起黄疸,因为G6PD缺乏,红细胞膜的脆性增加,容易受到破坏。而黄疸由于一部分原因,是红细胞破坏增多,产生了大量的胆红素,不能及时代谢掉引起的。所以对于G6PD缺乏,蚕豆病也好,有时候会引起不明原因的黄疸,实际上就是由于酶的缺乏,造成成红细胞的异常,容易破坏引起的,这是G6PD缺乏的特点。其中要观察黄疸溶血的情况,有一些比较严重黄疸的,可能会发生得比较厉害,迅速。
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