- 什么是迟发性皮肤卟啉病?
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迟发性皮肤卟啉病是指由于各种感染刺激引起的肝尿卟啉原脱羧酶缺陷出现的一系列急性代谢障碍的临床疾病。本病多见于青壮年人群,男性发病率高于女性,最常见的发病部位位于手背和面部。临床表现为患者皮肤被有日光照射后出现大小不等的水疱,随之发展呈糜烂,伴有色素沉着,愈合后常留下瘢痕。
- 迟发性皮肤卟啉病的病因 «查看更多
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迟发性皮肤卟啉病的具体病因不明,可能与获得性因素和遗传性因素相互作用有关。此外,还有多种危险因素(如病毒感染、酒精等)可促发本病。基本病因1、Ⅰ型(获得型或散发型)由于某些获得性抑制因素,使肝细胞内的...
- 迟发性皮肤卟啉病的症状 «查看更多
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迟发性皮肤卟啉病主要为轻到中度的光过敏性皮肤症状,好发于光照的暴露部位,还可出现硬皮病样损害、面部多毛等表现。典型症状1、光敏性皮疹皮疹发生在暴露于日光中的部位,特别是手背、前臂、面、耳、头皮脱发区、...
- 迟发性皮肤卟啉病的治疗 «查看更多
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治疗原则迟发性皮肤卟啉病常首先消除诱因,同时给予静脉放血治疗、药物治疗,来去铁及促进尿卟啉的排出,以便达到缓解症状的目的。一般治疗可通过以下措施消除诱因:1、停用雌激素、补铁剂以及其他可加重病情的药物...
对于促红细胞原卟啉症,可使用口服胡萝卜素控制疾病,或可口服烟酰胺或维生素e维生素b6改善症状。对于迟发性皮肤卟啉症,可以使用静脉内出血或氯喹或羟氯喹来增加肝排泄或释放,从而改善症状。通常,长期连续服用至少10个月的低剂量口服氯喹,约4个月即可缓解症状。应该注意清淡饮食,注意卫生合理的饮食,并尽可能避免紫外线。
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