迟发性皮肤卟啉病

治疗原则

迟发性皮肤卟啉病常首先消除诱因，同时给予静脉放血治疗、药物治疗，来去铁及促进尿卟啉的排出，以便达到缓解症状的目的。

一般治疗

可通过以下措施消除诱因：

1、停用雌激素、补铁剂以及其他可加重病情的药物，忌酒。

2、做好物理性保护，如外涂含二氧化钛或氧化锌的防光剂，外出戴帽子和手套。

3、汽车和家中的窗玻璃贴滤膜，以阻止UVA（长波紫外线）的摄入。

药物治疗

以下药物均须在医生指导下使用：

1、氯喹

对治疗本病有较好疗效，能与卟啉形成络合物，促使卟啉从胆汁排出，同时能增加细胞膜对卟啉的渗透性，抑制δ-氨基酮戊酸的合成，降低肝脏和组织中的卟啉浓度。

2、羟氯喹

对治疗本病有较好疗效，较氯喹治疗的缓解期短。

3、去铁胺

能螯合肝脏中的铁，其疗效优于静脉放血。

4、红细胞生成素

能促使铁合成血红蛋白，主要用于肾衰竭伴贫血但不能做放血治疗的患者，也可与放血疗法联合使用。

5、干扰素α

若合并丙型肝炎，可使用此药物。

其他治疗

静脉放血疗法：通常每1-2周放血1次，每次约450-500ml，一般放血4-6次可使病情缓解，能减少肝脏的铁含量，使被铁抑制的UROD活性恢复。