迟发性皮肤卟啉病

迟发性皮肤卟啉病主要为轻到中度的光过敏性皮肤症状，好发于光照的暴露部位，还可出现硬皮病样损害、面部多毛等表现。

典型症状

1、光敏性皮疹

皮疹发生在暴露于日光中的部位，特别是手背、前臂、面、耳、头皮脱发区、项背、上胸、小腿、足背等处，女性则常发生在小腿和足背。主要是无红晕的水疱和大疱，直径可达2~3cm，圆形或不规则形，疱液清或呈血性，疱壁破后形成糜烂、结痂或浅溃疡，愈后留瘢痕、粟丘疹、色素沉着或减退。粟丘疹多见于手和手指，为直径1~5mm大的球状丘疹，珍珠白至黄色。受累部位的皮肤脆性增加，尤其是手和腕部，轻微外伤即可引起多发性无痛性红色糜烂。

2、硬皮病样损害

约10%的患者皮肤可发生硬皮病样损害，主要在颈后、耳前、胸部、手指和头皮，偶见于非暴露部位，表现为散在的蜡黄色至白色硬斑块。

3、面部多毛

约1/3的患者有面部多毛，女性更为明显，男性可发现刮胡子困难和胡须生长模式改变，多发生在两颊、颞部、眶周和两眼间的额部，重者偶尔累及四肢，毛发可持续生长，增粗，色加深。某些儿童可出现严重多毛，如六氯苯中毒的儿童可因广泛多毛而成“猴样”。

4、其他表现

（1）有时面部中特别是眶周可出现皮肌炎样粉红色或紫罗兰色斑。

（2）患者还可自觉有瘙痒或灼热感。

并发症

1、本病可能导致皮肤畸形、巩膜溃疡、白内障，少数患者还可因瘢痕和畸形而毁容。

2、头皮的皮疹可发生瘢痕性脱发。

3、本病还可致甲剥离、皮肤营养不良性钙沉着、难愈的溃疡等。