特发性含铁血黄素沉着症

特发性含铁血黄素沉着症临床常根据不明原因缺铁性贫血伴反复咯血、血丝痰，及肺内弥漫性病变可做出初步诊断，通过痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液病理检查中找到较多含铁血黄素细胞，并根据临床特征、实验室检查及影像学检查可诊断。本病主要是排除性诊断，故需排除其他疾病引起的弥漫性肺泡出血症，如血性播散型肺结核等。

诊断依据

1、临床症状

（1）反复咳嗽、气促，伴或不伴咯血。

（2）咯血、呕血或患儿胃液中有陈旧性血液。

（3）原因不明的低色素小细胞性贫血。

2、实验室及影像学检查

胸部X片或CT呈现出肺出血样改变，即双肺弥漫片絮样或磨玻璃样阴影。

3、病理检查

痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液病理检查中找到较多含铁血黄素细胞。肺组织活检可见含铁血黄素沉积及不同程度的纤维化。

鉴别诊断

1、继发性含铁血黄素沉着症

最常见是继发于心脏病，如风湿性心脏病，尤其是二尖瓣狭窄和各种原因引起的慢性左心衰竭的含铁血黄素沉着症，常有心脏病史、体征及心电图、心脏彩超等改变，痰呈污褐色，镜检可见心力衰竭细胞，普鲁士蓝反应阳性。

2、血性播散型肺结核

该病常有不规则发热、盗汗、饮食减退、乏力、消瘦等症状，肺部X线显示肺部弥漫性粟粒状阴影，痰含铁血黄素细胞阴性，抗结核治疗有效。

3、出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征）

其临床特点是反复咯血和进行性肾功能障碍。常有镜下血尿、蛋白尿及血清肌酐升高。血清中抗肾小球基底膜抗体阳性，肾穿活检发现肾小球基底膜上有IgG和补体C3沉积。

4、其他原因所致的肺泡出血症

系统性红斑狼疮、系统性血管炎、韦格纳肉芽肿等自身免疫性疾病，胸部外伤等所致肺泡出血症。