特发性含铁血黄素沉着症

治疗原则

特发性含铁血黄素沉着症缺乏特异性的治疗方法。应仔细寻找可能致病的原因，如牛奶过敏，对食物和化学物质过敏等。目前认为尽早控制急性发作，是避免肺间质纤维化的关键，主要治疗为对症治疗，出现急性肺出血时可危及生命，应迅速到医院处理。

对症治疗

1、呼吸支持

严重出血者需机械通气，呼气末正压通气可限制肺毛细血管出血。

2、输血

严重贫血者输血纠正贫血。急性期治疗

1、大量肺出血

（1）应卧床休息，间歇正压供氧，严重贫血者可少量多次输血。

（2）肾上腺皮质激素可明显改善患者症状，为目前治疗首选药物，如甲泼尼龙、氢化可的松、泼尼松等。

2、急性肺泡大出血

大剂量激素，如甲泼尼龙，冲击治疗可以控制病情、挽救生命。

一般治疗

1、停服牛奶和乳制品，伴有麸麦过敏者予无谷胶饮食，注意避免接触可能的变应原。

2、急性发作期应卧床休息，吸氧或正压通气。

3、镇咳、止血，合并感染时选用抗生素。

4、重症患者可考虑血浆置换改变患者的免疫状态。

药物治疗

1、肾上腺皮质激素

可明显改善患者症状，目前是治疗首选药物，如甲泼尼龙、氢化可的松、泼尼松等。

2、免疫抑制剂

对激素效果不佳、激素依赖或者肺功能持续下降可考虑联合应用免疫抑制剂治疗，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A等。

3、人免疫球蛋白

有中和抗原、清除免疫复合物、封闭巨噬细胞Fc受体、阻断抗原抗体反应等作用，可用于急性期的治疗。

4、抗疟药

常用药物有氯喹和羟氯喹。

5、祛铁剂

为防止过度的铁沉积于肺内造成肺组织损伤，可用铁络合剂阻止肺纤维化的发展，如去铁胺。儿童使用祛铁剂应谨慎，非必要时不建议使用。

手术治疗

肺移植：目前肺移植例数较少，疗效无法评价。虽有报道经保守治疗后，无效的晚期病例进行肺移植治疗，但均在术后复发。

中医治疗

中医认为本病属于“咳嗽”、“咳喘”、“咳血”等范畴，因肺虚邪恋，久咳气虚血瘀，肺络阻滞所致。

1、辨证论治

（1）肺虚邪恋

①症状：咳嗽喘促，面色苍白，午后低热，干咳少痰，咯血鲜红，舌红，苔黄，脉数。

②治法：补肺清热止血。

③方药：补肺阿胶汤加减。

（2）肺虚血瘀

①症状：咳嗽日久，咯血暗红，神疲消瘦，肝脾大，舌暗红，脉虚涩。

②治法：益气化瘀。

③方药：大黄蛰虫丸加减。

2、其他疗法

（1）中药成药

咳嗽痰多可用蛇胆川贝液、橘红丸；咯血可用云南白药、三七粉；贫血可用驴膏补血冲剂。

（2）中药针剂

急性期可用金不换注射液，慢性期可考虑用丹参注射液。

（3）其他

除急性发作期外，可试用活血化瘀及提高免疫力的中药，如丹参、当归等。

以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行治疗，切勿自行用药。

其他治疗

血浆置换：血浆置换是一种体外循环血液净化疗法，是指将患者本人的全血引出体外，分离后只留下细胞成分，然后用血浆代用品代替分离血浆回输进体内的过程，达到减轻病理损害、清除致病物质的目的。血浆置换能去除免疫复合物所产生的持久性的免疫损伤，使患者临床症状、胸部X线、肺功能得到改善。