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特发性含铁血黄素沉着症

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特发性含铁血黄素沉着症的症状

典型的临床表现为贫血、咯血和弥漫性肺浸润三联征,但患者常以不能解释的缺铁性贫血为最早的临床表现,缺乏呼吸道症状。临床上可分为三期,分别为急性出血期、慢性发复发作期、静止期或后遗症期。

典型症状

1、急性出血期

可有面色苍白、咯血、咳嗽、气促、疲乏等表现,合并感染时出现发热。儿童不会咳痰常无咯血,多以面色苍白为主要表现,有时伴呕血、黑便或轻度黄疸,久之出现疲乏、食欲缺乏、生长发育落后。病情严重者可出现大咯血。

2、慢性反复发作期

常有慢性咳嗽、气促及贫血所致的心悸、乏力,部分患者可能会出现手指、脚趾末端指节增宽、增厚等。

3、静止期或后遗症期

轻微咳嗽、气促,常无咯血或贫血。病程后期可并发肺动脉高压、肺心病和呼吸衰竭。

伴随症状

1、乳糜泻

即麦胶性肠病,常见于对含麦胶(俗称面筋)的麦粉食物异常敏感的儿童与青年,主要症状为长期腹泻、腹痛,甚者便秘、体重减轻等。

2、其他自身免疫性疾病

如自身免疫性甲状腺炎、自身免疫性溶血性贫血等自身免疫性疾病,可出现如甲状腺弥漫性轻至中度肿大,或头晕、乏力、贫血等症状。

并发症

病程后期可并发多个呼吸系统疾病,长期反复出血导致肺间质含铁血黄素沉积,肺间质纤维化病变,可出现肺不张、肺气肿、支气管扩张、肺动脉高压、肺心病等,甚者呼吸衰竭。

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