脑桥中央髓鞘溶解症

本病临床表现和体征无明显特异性，所以仅依靠临床表现不能确诊，主要根据病史、病程经过、临床表现及血清电解质检测、头颅MRI等辅助检查综合判定，还需排除脑梗死、多发性硬化、肿瘤等易混淆的疾病。

诊断依据

1、临床表现

慢性酒精中毒、严重全身疾病和低钠血症纠正过快（24小时纠正幅度＞15mmol/L，48小时＞10mmol/L）的患者突然出现皮质脊髓束和皮质脑干束受损症状，应高度怀疑脑桥中央髓鞘溶解症的可能。

2、辅助检查

（1）血清离子化验：常可发现低钠血症。

（2）MRI检查：有助于明确诊断。脑桥基底部呈长T1长T2异常信号，冠状位可呈“蝙蝠翼样”，Flair上呈高信号，病灶周边无水肿及占位效应，增强扫描强化不明显。

鉴别诊断

1、脑桥基底部梗死

两者都可因皮质脊髓束和皮质脑干束受累，出现病灶侧眼球不能外展及周围性面神经麻痹、两眼向病灶对侧凝视、中枢性瘫痪、闭锁综合征等临床表现。但脑桥基底部梗死患者既往多有高血压、高脂血症、糖尿病等危险因素，临床表现符合血管分布特征，急性期头颅核磁弥散加权像（DWI）可见高信号改变，而在渗透性髓鞘溶解症的最初发现却是在T2加权像上显示高信号。

2、肿瘤

脑桥基底部附近肿瘤累及皮质脊髓束和皮质脑干束时可引起眼球运动障碍、中枢性瘫痪、构音障碍、吞咽困难等症状，但头颅影像学可发现脑干部位占位病变。

3、多发性硬化

两者都可出现四肢瘫、眼球震颤、眼球运动障碍等，但多发性硬化有缓解与复发交替的病史，影像学检查可发现两处以上的病灶，并不局限于脑桥基底部。

根据脱髓鞘累及部位分类：

1、脑桥中央髓鞘溶解症

累及脑桥基底部，呈对称性分布。

2、脑桥外髓鞘溶解症

脑桥外脱髓鞘损害，包括丘脑、内囊、小脑、皮质下白质、杏仁核、屏状核、外侧膝状体和内侧纵束。

3、混合型

以上两种类型均存在。

4、其他

少见脊髓后柱损害。