脑桥中央髓鞘溶解症

患者常在原发疾病基础上，突然发生脑桥基底部中线附近结构受累的相应症状，如吞咽困难、构音障碍等假性球麻痹、痉挛性四肢瘫和不同程度的意识障碍等。患者首发症状经常为声音嘶哑和发音困难，有些患者可见眼球震颤以及眼球协同运动受限或眼球凝视障碍等，严重的患者可出现缄默症和四肢瘫，通常上肢重于下肢，而感觉和理解力相对完整，可通过眼球活动示意，表现为假性昏迷和完全或不完全闭锁综合征。病灶若波及中脑，则出现瞳孔对光反射消失、眼球运动障碍等。

典型症状

1、假性球麻痹

又称假性延髓麻痹，主要症状是构音障碍，发音困难，吞咽障碍，饮水呛咳，表情淡漠，常出现强哭强笑，伴有智力障碍、记忆力低下等。

２、痉挛性四肢瘫

四肢瘫痪伴肌张力增高。

３、不同程度的意识障碍

可见嗜睡、昏睡或者昏迷，闭锁综合征（又称假性昏迷）。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现中枢性瘫痪，只能以眼球上下运动示意，眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，构音及吞咽障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫。

伴随症状

1、恶病质

临床症状包括组织消耗、厌食、骨骼肌肉萎缩、机体应变能力下降、乏力、贫血、低蛋白血症等，具体表现为极度消瘦、眼窝深陷、皮肤干燥松弛、肋骨外露、舟状腹，也就是人们形容的“皮包骨头”的状态。

2、营养不良

主要表现为体重下降、皮下脂肪逐渐减少甚至消失，皮肤干燥、苍白，体温降低，头发干枯，心音低钝，心率减慢，血压下降，食欲减退，腹泻，低血糖等，严重者出现营养不良性水肿，水、电解质紊乱。

3、电解质紊乱

电解质主要包括钠、氯、钾、镁、钙等，是维持细胞内外液量、细胞内外渗透压、体液酸碱平衡、神经肌肉兴奋性等的重要物质，电解质紊乱包括低钠、高钠、低钾、高钾等，临床表现各异，如淡漠、乏力、心律失常等。如不及时纠正，可出现生命危险。病情发展

本病是脑桥中央对称性急性髓鞘脱失引起，病变初期受累结构较少，若不及时诊治，脱髓鞘范围扩大，受累部位增多，甚至累及脑桥外结构，影响神经系统的正常结构和功能，出现癫痫，甚至死亡。

并发症

1、营养不良

部分患者遗留吞咽困难、饮水呛咳等导致进食困难，从而出现营养不良，主要表现为体重下降、皮下脂肪逐渐减少甚至消失，皮肤干燥、苍白，体温降低、头发干枯、心音低钝、心率减慢、血压下降、食欲减退、腹泻、低血糖等，严重者出现营养不良性水肿，水、电解质紊乱。

2、肺部感染

遗留饮水呛咳患者容易导致误吸并发肺部感染，出现发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状；或患者因瘫痪而长期卧床，引起肺底部长期充血、淤血、水肿而发炎出现坠积性肺炎，X片有助于诊断。

3、下肢静脉血栓

由于瘫痪导致患者长期卧床，肢体长时间制动，容易形成下肢静脉血栓，常见疼痛、肢体肿胀、浅静脉显露，可见患侧皮肤颜色加深、温度升高等。

4、压疮

由于长期卧床，导致骶尾部、脚踝等骨隆起处出现皮肤颜色改变、疼痛，甚至皮肤破溃、皮下组织坏死等。