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格林-巴利综合征

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格林-巴利综合征的诊断

患者的临床表现加上脑脊液检查、血清学检查、影像学检查是诊断GBS的必要条件,腓肠神经活检并不是诊断该病所必需的。脑脊液蛋白细胞分离,血清抗神经节苷脂抗体阳性,检测到抗空肠弯曲菌抗体,均有助于诊断。

诊断依据

1、急性炎性脱髓鞘性多发神经神经根病的诊断标准

(1)常有前驱感染史,呈急性起病,进行性加重,多在2周左右达高峰。

(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减低或消失。

(3)可伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍。

(4)脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。

(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。

(6)病程有自限性。

2、急性运动轴索性神经病的诊断标准参考急性炎性脱髓鞘性多发神经神经根病诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累,并以运动神经轴索损害明显。

3、急性运动感觉轴索性神经病的诊断标准参照AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。

4、Miller-Fisher综合征的诊断标准

(1)急性起病,病情在数天内或数周内达到高峰。

(2)临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射消失为三大主要症状,肢体肌力正常或轻度减退。

(3)脑脊液出现蛋白-细胞分离。

(4)病程呈自限性。

5、急性泛自主神经病的诊断标准

(1)急性发病,快速进展,多在2周左右达高峰。

(2)广泛的交感神经和副交感神经功能障碍,不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。

(3)可出现脑脊液蛋白-细胞分离现象。

(4)病程呈自限性。

(5)排除其他病因。

6、急性感觉神经病的诊断标准

(1)急性起病,快速进展,多在2周左右达高峰。

(2)对称性肢体感觉异常。

(3)可有脑脊液蛋白-细胞分离现象。

(4)神经电生理提示感觉神经损害。

(5)病程有自限性。

(6)排除其他病因。

鉴别诊断

1、脊髓灰质炎由脊髓灰质炎病毒所致。起病时多有发热,2~3天热退后出现非进行性加重、非对称性的肢体瘫痪,无感觉障碍。脑脊液中可有白细胞增多,周围神经传导功能正常。急性期粪便培养可分离出脊髓灰质炎病毒,脑脊液或血液中有脊髓灰质炎病毒特异性抗体。脑脊液、粪便培养等实验室检查可帮助鉴别。

2、急性横贯性脊髓炎在脊髓功能受到抑制时表现为急性迟缓性瘫痪,脊髓功能慢慢恢复后,出现上运动神经元性瘫痪。同时,急性横贯性脊髓炎有持续性排尿排便障碍和感觉障碍,脑脊液有炎性改变,急性期周围神经传导功能正常。磁共振成像检查可发现脊髓肿胀。医生结合临床表现、脑脊液检查、MRI结果可进行鉴别。

3、低钾性周期性瘫痪部分甲状腺功能亢进的病人会合并有低钾性周期性瘫痪,主要见于年轻男性。常由饱食、高糖饮食等诱发,主要累及下肢,无感觉障碍,脑脊液检查正常,常伴有血清中钾离子浓度降低,补钾治疗有效。当甲亢控制后低钾性周期性瘫痪可自愈。

4、重症肌无力受累的骨骼肌无力呈现早上症状轻晚上症状重的特点,新斯的明试验可协助鉴别。

格林-巴利综合征的类型

1、根据起病形式和病程可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。

2、根据受累的神经纤维类型和原发病变部位可分为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)、急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)、急性运动轴索性神经病(AMAN)、Miller-Fisher综合征(MFS)、急性泛自主神经病(APN)、急性感觉神经病(ASN)等亚型。其中AIDP是GBS中最常见的类型,也称经典型CBS。

相关解析

慢性格林巴利的确诊,主要是根据症状表现,以及症状的持续时间,结合辅助检查来综合的考虑。患者表现为四肢远端感觉障碍,同时可以出现四肢近端肌肉无力;严重时可以累及到呼吸,引起呼吸肌无力导致呼吸衰竭,也可能会引起患者死亡。多数患者并且有感冒和腹泻的病史,由于病毒感染而引起的,一种周围神经脱髓鞘改变。同时可能会出现发热,一般病史大于八周,必要时检查心电图、抽取脑脊液,并让写检查以明确。

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格林巴利综合征诊断方法:脑脊液检查中蛋白升高,细胞数不高或轻度升高呈“蛋白-细胞分离”、心电图有异常,常见窦性心动过速和T波改变,QRS波电压增高、运动及感觉神经传导速度(NCV)减慢、失神经或轴索变性的证据、可见脱髓鞘和炎性细胞浸润、运动及感觉神经传导速度(NCV)减慢、失神经或轴索变性。

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