进行性核上性麻痹

经典的进行性核上性麻痹呈隐性起病、渐进发展病程，其核心症状为姿势不稳伴早期跌倒和垂直性核上性眼肌麻痹。近年来以病理诊断为基础的病例研究结果显示，进行性核上性麻痹的临床表现变异较大，其中典型进行性核上性麻痹约占2/3，其他则早期以帕金森综合征、纯少动伴冻结步态、皮质基底节综合征、非流利性变异型原发性进行性失语、额颞叶功能障碍核小脑型共济失调为主要临床表现。

典型症状

1、姿势不稳伴早期跌倒

患者常出现典型姿势不稳伴毫无征兆地向后跌倒，常需借助轮椅防止跌倒造成伤害。患者常有起步困难、冻结，步基稍增宽。

2、眼球运动障碍

患者阅读不能或丧失阅读能力，早期常见体征为注视时眼球跨中线水平摆动，垂直扫视时视线呈曲线形，并有眼睑痉挛和睁眼困难。

3、额叶功能障碍

常表现为行为障碍、冷漠、情绪不稳、强哭强笑等。

4、睡眠障碍

主要包括快速动眼睡眠期行为障碍，可出现在35%的PSP患者中。

5、自主神经功能障碍

患者常出现尿急、尿潴留、尿失禁、便秘、勃起功能障碍等。

伴随症状

除了典型的进行性核上性麻痹表现外，许多病理证实的患者还可表现为运动迟缓、肌强直、静止性震颤、共济失调、小脑性眼球运动等。病情发展

1、起病时

患者起病时仅有一些非特异性症状，如视物模糊、眼干、畏光、头昏、姿势不稳、乏力、淡漠、抑郁、易怒和讲话笨拙，大约有1/5的患者早期只表现为行为和认知障碍而无运动症状。

2、加重时

随着病情进展，患者出现典型姿势不稳伴跌倒，眼球运动障碍，额叶功能障碍，睡眠障碍核自主神经功能障碍。

3、晚期

在疾病晚期患者常出现吞咽困难、构音障碍、严重的言语障碍和情绪不稳、叹气样呼吸、刻板地呻吟、严重颈背部肌强直，大约1/5的患者还可出现单侧或双侧病理征。

4、终末期

患者常表现为无动性缄默、完全性眼肌麻痹、伴或不伴挛缩的严重肌强直。

并发症

需长期卧床的患者生活能力严重下降，可导致营养不良、肺部感染、泌尿系统感染及压疮等一系列并发症。