治疗原则
目前尚无针对进行性核上性麻痹的病因的疾病修饰治疗,也没有被公认的能够有效控制患者临床症状的药物和非药物治疗。进行性核上性麻痹涉及多种神经递质系统受损,采用神经递质替代疗法是临床治疗的基础,可用药物改善临床症状,如用改善帕金森症状、肌张力障碍和认知功能障碍的药物。康复治疗也常被用于提高进行性核上性麻痹患者的生活质量。急性期治疗
1、严密观察生命体征为最重要的医疗措施。
2、伴意识障碍者按意识障碍的病人处理,包括吸氧、输液、保持口腔卫生、定期翻身、注意尿便通畅、维持营养、预防继发性感染等。
3、一般支持治疗,为尽快帮助脑功能恢复,可静滴大量B族维生素和能量合剂。
药物治疗
1、改善帕金森症状(肌强直、运动迟缓)
左旋多巴和金刚烷胺可以使一些患者的帕金森症状得到适度改善。
2、改善肌张力障碍
可选用苯二氮卓类药物,以及局部肌内注射肉毒杆菌毒素、口服巴氯芬对PSP症状改善有一定疗效。
其他治疗
1、有研究提示脑桥核深部电刺激术(DBS)对患者的运动症状可有一过性的改善。
2、在尚无有效药物治疗且对疾病认识存在局限性的情况下,康复治疗的需求随着PSP患者对生活质量的要求增加而增加。康复治疗应侧重防治各种并发症,尽量保护患者神经功能,延长患者生命。