先天性肾盂输尿管连接部梗阻

治疗原则

对于肾盂输尿管连接部梗阻患者的治疗应解除梗阻并尽可能地保留肾脏，以最大限度的保护患者肾功能。临床上对于该病的治疗主要是通过手术来进行矫正。

药物治疗

尚无特殊的药物治疗，对于合并尿路感染的患者，医生会根据实际的情况给予相应的抗感染药物。

手术治疗

肾盂输尿管连接部梗阻可导致患者出现肾积水，医生根据患者的实际情况进行相应的手术治疗。对于没有症状的轻度肾积水可暂不行手术治疗，做严密观察、定期复诊。若肾积水加重或出现临床症状者应考虑积极手术。大部分幼小婴儿轻、中度肾积水不需手术，在随访观察中可自行好转。对于中度以上的肾积水或出现临床症状者应积极手术，重度肾积水患儿都需手术。

1、肾盂成形术

（1）离断性肾盂成形术：因切除了肌细胞发育异常的部位，效果最好而被广泛采用。凡肾盂输尿管连接部狭窄，该部肌肉发育不良、肾盂扩张明显者均可采用此术式。

（2）Y-V成形术：适用于输尿管高位附着或肾盂输尿管连接部狭窄较短，肾盂扩大不明显，无需行肾盂部分切除者。

（3）异位血管致肾盂输尿管连接部梗阻矫治术：可切断输尿管上端，切除肾盂输尿管连接部及狭窄的上输尿管，移位至血管之前，再行吻合术；若异位血管有替代血供，也可将异位血管结扎，再行Y-V成形术。

（4）肾盂瓣肾盂成形术：适用于低位狭窄者。

（5）插管式输尿管切开术：适用于先天性肾盂输尿管连接部梗阻的长段瘢痕性狭窄者，因术后输尿管内支架管需要长时间放置，极少使用。

（6）肾盏输尿管吻合术：肾盂成形术失败后，肾脏周围有广泛粘连纤维化。将受压变薄的下极肾实质部分切除，下极肾盏与正常输尿管吻合。

（7）经皮肾盂内切开术：经皮肾盂内切开术只限于无异常血管压迫，输尿管狭窄段较短。通过经皮肾镜，用冷刀在肾盂输尿管连接部的后外侧切开至正常口径的输尿管，然后留置支架管。

（8）后腹腔镜下肾盂离断成形术：后腹腔镜肾盂成形术作为治疗肾盂输尿管连接部梗阻的微创手术有其明显的优势。

2、肾切除术

小儿肾处于发育期，解除梗阻后恢复的潜力大，年龄越小，肾脏功能恢复能力越强，故对肾积水患儿原则上仅考虑保留肾手术。仅以下情况才考虑行肾切除术：①巨大单侧肾积水患肾功能基本丧失，肾实质极薄，色泽灰白、厚度小于2mm；②肾实质有多处溃疡或形成脓肾；③发育不良的肾盏合并肾积水；④对侧肾功能正常者。

3、肾造瘘术

当肾积水合并严重感染时，药物治疗不能控制，应先行肾造瘘，待感染控制后再行进一步手术。