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真两性畸形

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真两性畸形的治疗

治疗原则

治疗目的是恢复正常发育和生育能力。医生会根据外生殖器结构异常情况、功能、估计矫治以后改善情况、患者及家属的意愿选择等,建立合适的社会性别。性别确定之后,进行包括性腺、内外生殖器和第二性征器官的手术治疗,并在术后给予激素治疗以维持第二性征。

药物治疗

主要是在手术切除性腺后应用激素治疗,以维持第二性征发育。如选择社会性别为女性,青春期后给予相应雌性激素治疗。如选择社会性别为男性,一般需要补充雄激素来维持第二性征。

手术治疗

1、性腺切除术

(1)如社会性别为男性,应切除所有卵巢组织,并切除输卵管和子宫。

(2)如社会性别为女性,应切除全部睾丸组织,保留正常的卵巢组织。

2、外生殖器整形术

(1)如社会性别为女性,需要对阴蒂肥大者进行保留背侧血管神经束的整形术以及大小阴唇整形术。无阴道或者阴道发育差者需要选择在青春前期行阴道成形术。青春期发育后需要定期进行阴道扩张术。

(2)如社会性别为男性,医生会根据外阴畸形的程度进行相应整形,比如阴茎弯曲的矫形、尿道延长成型等。

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