肝性脊髓病

肝性脊髓病的病因尚不清楚，考虑为门静脉-体静脉分流、慢性肝病、病毒性肝炎、门静脉高压等引起慢性中毒、营养缺乏、免疫损伤、血流动力学改变等多种因素共同作用的结果。

基本病因

1、 门静脉-体静脉分流

可能与含氮分解产物如氨或神经毒素未通过分流静脉绕过肝脏解毒，直接入血进而损伤脊髓有关。有报道通过对TIPS术后分流道进行闭塞，从而逆转HM患者的脊髓损伤症状，进一步支持了这一假设。

2、 慢性肝病

（1）慢性中毒：慢性肝病时肝脏对有毒物质的灭活能力下降，另外门体及自体分流后，大量的有毒物质绕过肝脏的解毒作用直接进入血液循环，使毒性物质如血氨、硫醇、尿素及部分重金属（如铁、铜、锰等）在体内聚集。透过血脑屏障的毒性物质可干扰神经细胞的电活动及能量代谢，使脊髓对氧利用障碍继而发生脱髓鞘病变，最终引发肝性脊髓病。

（2）营养缺乏：由于肝脏功能不全及门体分流造成的物质吸收和合成障碍，使体内缺乏对脊髓神经具有保护和营养作用的必需物质（如维生素、磷脂等），特别是Ｂ族维生素缺乏，引起脊髓神经损害。另外血氨的升高可导致巨型锥体神经元细胞变性，导致皮质脊髓束损伤，神经递质合成障碍，导致远离神经元胞体的脊髓神经营养缺乏，致使脊髓变性和脱髓鞘病变，最终引发肝性脊髓病。

3、 病毒性肝炎

病毒的直接感染和复制引发肝外脊髓病的细胞免疫应答，从而造成免疫损伤。还有可能是大量的乙肝病毒表面抗原释放入血，形成可溶性免疫复合物在神经系统广泛沉积，当补体被激活或引起结节性多动脉炎时可以导致脊髓神经损伤。

4、 门静脉高压

长时间的门静脉高压可以导致血流动力学改变，使胸、腰段的椎静脉丛淤血，门体静脉分流后，使胸腰段的脊髓发生慢性缺血、缺氧及营养代谢障碍，最终发生变性坏死。

危险因素

有肝豆状核变性者。