肝性脊髓病

本病在临床上较少见，目前尚无统一的诊断标准。目前主要通过肝病史、临床表现、体征、神经系统疾病辅助检查和排除其他脊髓疾病和神经系统变性疾病进行诊断。

诊断依据

肝性脊髓病的诊断标准为：

1、有肝硬化及其他肝病史。

2、有门静脉高压侧支循环等肝病体征或有门-体静脉分流手术史。

3、缓慢起病，出现进行性加重的双下肢痉挛性截瘫，并反复出现一过性意识和精神障碍。

4、血氨显著升高：是诊断此病的一个重要依据。

5、其他辅助检查：国外采用运动诱发电位和经颅磁刺激方法进行早期诊断肝性脊髓病，甚至临床前诊断。

鉴别诊断

1、脊髓血管病

脊髓血管病分为缺血性、出血性及血管畸形三大类，起病突然，出现脊髓损伤症状。脊髓影像学可显示病变部位的脊髓出血、梗死、增粗，可与肝性脊髓病鉴别。

2、 脊髓压迫症

脊髓压迫症是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征、横贯性损害及椎管梗阻，出现脊髓休克，病变水平以下呈弛缓性瘫痪，各种感觉及反射消失，尿便潴留。肝性脊髓病表现为痉挛性截瘫，一般无感觉障碍，并且脊髓核磁共振无异常。该病主要通过影像学进行鉴别。

3、维生素B12缺乏的脊髓亚急性联合变性

脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。可通过血清维生素B12检查、周围血象及骨髓涂片检查与肝性脊髓病相鉴别。

4、肝豆状核变性

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的疾病，肝性脊髓病的典型临床表现与之相似，因此鉴别主要依靠实验室检查。肝豆状核变性患者血清铜蓝蛋白和总铜量减少，血清游离铜和尿铜增加，常见角膜色素环(K-F环)形成。肝性脊髓病患者上述检查则无明显异常。

5、获得性肝脑变性（AHD）

AHD是因肝功能异常、门体分流术引起的一种少见的慢性脑功能障碍综合征，以持续的、不可逆的椎体外系受累为主，病理的特殊表现为神经元的缺失、AlzheimerII型星形胶质细胞增生、基底节区细胞质内糖原颗粒增多，临床主要表现为情感淡漠、嗜睡及认知能力障碍等精神神经症状和震颤、手足徐动症、肌阵挛、肌张力障碍、构音障碍、共济失调等锥体外系综合征。与肝性脊髓病鉴别主要依靠临床表现和神经病理。

6、 原发性肌萎缩侧索硬化症（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）

ALS是一种获得性慢性进行性神经系统变性疾病，常无肝病史，临床表现为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，肌肉萎缩、肌束颤动，晚期多有延髓麻痹。

7、脊髓多发性硬化

MS是中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主的自身免疫性疾病，临床表现为肌无力、急性视神经炎共济失调等，常伴有感觉及括约肌功能障碍，脑脊液出现寡克隆区带而血清缺如，激素治疗有效。