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致死性肝内胆汁淤积综合征

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疾病解析
致死性肝内胆汁淤积综合征
发病部位:
消化器官
常见病因:
挂号科室:
肝病科
检查项目:
疾病症状:
皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大
注意事项:
什么是致死性肝内胆汁淤积综合征?

致死性肝内胆汁淤积综合征又被叫做Ⅳ型-进行性肝内淤积症,本病是一种较为罕见的疾病,与遗传基因有关,是常染色体隐性遗传病。主要的发病人群是新生儿,通常在出生后不久便发病。主要临床表现为患者出现反复性皮肤黄疸,且颜色越来越深,并且伴随有皮肤异常瘙痒,肝脾体积增大等症状。

首先就是身体不舒服,如果是坏死性的肝内胆汁淤积综合征,那么就需要考虑引起肝硬化,特别是原发性胆管性的胆囊炎症,或者是原发性胆汁性胆管炎,这种情况危害性都是比较高的,暂时就是保护肝脏,还原型谷胱甘肽配合维生素c也可以选降低转氨酶的。

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