肝紫癜病

组织学检查是肝紫癜病诊断的关键，仅依靠临床表现及体征无法诊断。医生在诊断过程中可能会建议做血常规、肝功能检查以评估病情，采取影像学检查中的CT、MRI、腹部B超等检查以帮助诊断。该病不一定必须确诊，经影像学检查偶然发现肝紫癜病表现的患者，可以推迟比较危险的活检，并通过连续影像学检查及肝功能检查来随访。在诊断过程中，医生需排除肝腺瘤、肝海绵状血管瘤、肝脓肿等疾病。

诊断依据

1、病史

（1）有糖皮质激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬等药物的用药史。

（2）患有血液系统疾病或有肾移植经历，并服用相关免疫抑制药物。

（3）有结核、HIV、梅毒、汉赛巴通体等的感染。

2、症状

可无症状，也可表现为肝肿大、贫血、发热、体重降低、厌食、腹痛、腹泻、腹胀、黄疸、腹水、门静脉高压、肝衰竭等。

3、体征

可有腹部轻压痛、肝区叩击痛、触摸到肿大的肝脏等。

4、辅助检查

（1）影像学表现最佳诊断依据分别是MRI在T1加权延迟成像上形成由血管成分组成的“树枝状”明显强化，以及增强CT表现为球形病变呈离心性或向心性增强。肝血管造影看到多发结节样血管病变，腹部超声显示病灶为肝实质内的假性囊肿区域，为不均匀的肝回声，伴有高回声区或低回声区，可以辅助诊断。

（2）血常规表现为全血细胞减少，肝功能检查中血清转氨酶、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、胆红素水平升高，在一定情况下可以辅助诊断。另外，血清免疫学检查免疫球蛋白IgG增高、T细胞总数降低，血液培养发现巴通体病原体等可以帮助诊断杆菌性肝紫癜病。

（3）当肝紫癜病的影像学诊断困难时，最终诊断仍需依靠病理诊断。肝组织活检或手术时见到随机分布于肝内充满血液的腔隙，可以确诊。皮损活检中发现相关细菌，可以确诊杆菌性肝紫癜病。

鉴别诊断

肝血管病变的影像学表现并非肝紫癜病特异性，应与其他肝脏局灶性病变，包括腺瘤、血管瘤、局灶性结节性增生、脓肿、血供丰富的转移灶和肝细胞癌等相鉴别。

1、肝腺瘤

肝腺瘤是一种罕见的实体良性肝病变，其发病可能与长期服用雌激素有关。通过三时相及动态MRI的增强扫描，可以发现肝腺瘤在动脉期完全成高密度影，门静脉期变成等密度影，常需要进行活检与肝紫癜病相鉴别。

2、肝海绵状血管瘤

肝海绵状血管瘤是临床上最常见的肝良性肿瘤之一，其影像学检查中典型的强化方式是周围强化并向中心进展，与肝紫癜病相似，但血管瘤呈不连续的结节样或球形强化，而肝紫癜病呈连续的环形强化。同时，较大的病灶会在肝血管上产生占位效应，对比剂在晚期的显影有时可以提示血管瘤，可以鉴别。

3、肝脏局灶性结节性增生

肝脏局灶性结节性增生是一种肝脏良性肿瘤样占位性病变，临床较少见，多数患者没有明显症状，于体检时偶然发现。本病在动脉期呈均质的富血供肿块，影像学检查上病灶在门静脉期和延迟期与肝呈等密度，可与肝紫癜病做鉴别。

4、肝脓肿

肝脓肿是指肝实质内单发或多发的脓性物积聚，以细菌性、阿米巴性肝脓肿为常见。本病与紫癜的鉴别相对重要，因为肝脓肿活检穿刺后的脓液培养是必要诊断，而肝紫癜病若经皮引流比较危险，可能会导致死亡。肝脓肿影像学表现多为分隔的肿块，呈“葡萄串”样。对比剂不强化，肝脓肿具有典型的临床表现，如右上腹痛、寒战、高热、恶心、体重减轻等症状。

5、原发性肝癌（HCC）

HCC的确诊标准是在肝硬化或慢性肝病的基础上发现肝占位性病变，且影像学检查出现两种以上典型的强化方式或有穿刺活检的确诊。与肿瘤性病灶相比，肝紫癜病病灶具有非肿块样边缘，缺乏占位效应，延迟期仍有强化。当影像学检查提示恶性肿瘤时，通常会行活检来鉴别肿瘤和肝紫癜病。

6、肝窦阻塞综合征

肝紫癜病的镜下表现可能与继发于肝窦阻塞综合征相似，不同之处在于肝紫癜病的病灶随机分布在肝实质内，而肝窦阻塞综合征则伴有小叶中央区肝窦扩张。

7、巴德-吉亚利综合征

取肝脏标本行显微镜检查时，需与肝紫癜病鉴别，镜下表现可能与继发于巴德-吉亚利综合征的肝淤血相似，但巴德-吉亚利综合征伴有小叶中央区肝窦扩张。根据肝紫癜病的器官移植病史和影像学表现的肝静脉血栓形成，CT或MRI上呈多时相不均匀增强，并伴有离心性或向心性强化等，有助于鉴别二者。

1、基于病因分类

（1）药源性肝紫癜病：由于药物因素引起的肝紫癜病。

（2）杆菌性肝紫癜病：由于感染性因素引起，在艾滋病病人（HIV）阳性患者中，杆菌性肝紫癜病可以由巴通体杆菌引起。

2、基于严重程度分类

（1）轻型（显微镜下型）：肝紫癜病患者通常无症状。

（2）重型（肉眼可见型）：肝紫癜病患者常有临床表现，其特点是肝脏很大一部分被大囊肿所占据。

3、基于镜下表现分类

这两种镜下类型可见于同一肝脏，可能是疾病的不同阶段。

（1）实质型肝紫癜病：其特点是腔内没有肝窦细胞或纤维组织作衬里。

（2）静脉扩张型肝