治疗原则
肝紫癜病治疗无特殊疗法,为了避免病灶突发致死性大出血的风险,建议外科手术治疗,外科手术既是诊断又是治疗性干预。医生会根据患者的病因、疾病类型、临床症状和病理表现的不同等给出个性化的治疗方案。局限型肝紫癜病,一般手术切除病灶;弥漫型者若合并肝功能失代偿,可进行原位肝移植;杆菌性肝紫癜病可采取药物治疗,缓解症状。
对因治疗
1、找到病因,停用致病药物或治疗原本的基础疾病,可使肝紫癜病变逐渐消退。特别对于药物因素引起肝紫癜病者,应在出现并发症前及时停药。
2、对于感染因素引起的杆菌性肝紫癜病,抗生素治疗有效。急性期治疗
对于肝脏破裂导致的腹腔出血,急性腹痛伴失血性休克,会采取积极的抗休克治疗,开放静脉通路、补充血容量、维持生命体征等,同时需要进行紧急剖腹手术以控制出血。
药物治疗
其他类型的肝紫癜病暂无特效专门药物。对于杆菌性肝紫癜病,医生会根据病因、病情,以及不同药物的作用机制,选择合适的抗生素以控制感染。
1、 大环内酯类抗生素
临床多应用红霉素,主要是抑制细菌蛋白质的合成,对革兰阳性菌抗菌作用较强,对部分革兰阴性菌及支原体等也有作用。
2、 四环素类抗生素
临床多应用多西环素,属于广谱抗生素,是目前四环素类药物的首选药,具有强效、速效的特点。
手术治疗
病程较长、有出血史且病灶局限者,可行肝切除术。对于病变有进展、有中至重度症状或有病灶破裂风险的患者,也可考虑手术治疗。个别患者病情严重,因肝紫癜病导致肝衰竭者需要肝移植。
1、 肝切除术
可以采取边缘最小化切除,通常在腹腔镜下进行,术前会进行影像学检查以评估潜在切缘。对于高级别的肝脏破裂损伤,需要行肝切除术以控制出血。对于部分患者,有术后发生肝衰竭、胆道损伤的风险。
2、肝移植
对于中、晚期肝衰竭患者,肝移植是最有效的挽救性治疗手段。移植前需评估患者对手术应激和免疫抑制的耐受能力,对移植后治疗的需求,心肺功能、隐匿性感染、癌症筛查、心理社会评估等。开始时可能会进行一系列的诊断检查。当全部符合条件后会进入等待新肝脏的名单,急性肝衰竭患者拥有肝移植的最高优先权,当有肝脏可用时会选择与之最匹配的患者。少数患者也会移植来自家人的部分肝脏。肝移植后需终生用抗排异反应药物。
3、肝栓塞术
据报道,肝紫癜病引起的肝脏破裂有成功实施血管造影下经导管肝栓塞术者。肝栓塞术需要专门的成像设备,如血管造影,以及具备腹腔动脉导管术的医生来操作。对血流动力学稳定但初始腹部CT扫描显示有造影剂外溢的患者,预先使用肝栓塞术成功率更高。根据损伤的性质,可以用栓塞弹簧圈、内源性血凝块等阻断肝动脉主干。但也有可能出现相关的缺血性并发症。