胰腺囊性纤维性变

若患者出现反复、慢性呼吸系统疾病和消化吸收功能不全时，医生会考虑此疾病，医生还会结合患者的家族史、症状、体征、实验室检查、影像学检查、病理检查和内镜检查结果来进行诊断。

1、病史

部分患者有家族史。

2、症状

患者出现咳嗽、痰稠难咳出、消瘦、发育不良、怕热、多汗等症状。

3、体征

患者出现呼吸频率加快、发育不良、腹部膨隆、腹壁静脉曲张、脾大。部分患者可出现皮内出血、黄染、发热。

4、实验室检查

（1）十二指肠液检查

各种酶均减少或缺乏，特别是胰蛋白酶缺乏。

（2）汗液检查

患者汗液中氯化物及钠浓度高出正常2-5倍。

5、影像学检查

（1）超声检查

可见胰腺体积缩小、实质回声不均匀，偶尔可见囊肿。

（2）X线检查

①胸部X线检查：患者可出现广泛肺气肿、肺不张。晚期患者可出现肺纤维化及心界增大。

②腹部X线检查：肠梗阻患者可见气液平面，胎粪性肠梗阻患者可见肥皂泡征。

（3）CT检查

①胰腺：缩小、表面不均匀、广泛纤维化、胰腺导管囊状扩张。

②肝胆：缩小、硬化、胆管扩张伴有结石，胆囊缩小。

③脾脏：脾脏增大。

6、内镜检查

（1）腹腔镜可示胰腺变硬、纤维化，肝脏肿大、硬化。

（2）十二指肠镜可示患者食管静脉曲张、十二指肠液黏稠。注射造影剂后可见胰腺管扩大。

（3）直肠镜可见隐窝扩大，滞留稠厚黏液。

7、病理检查

（1）患者胰腺腺泡及胰管被堵塞，周围纤维组织增生、炎症细胞浸润。

（2）肝脏组织呈肝硬化病变伴结石形成。