胰腺囊性纤维性变

治疗原则

胰腺囊性纤维性变主要根据患者的症状给予对应治疗，必要时需进行手术。治疗目的为缓解患者症状，减轻患者痛苦。因本病临床表现个体间差异较大，医生会根据患者的具体情况进行个体化的治疗。

对症治疗

1、防治肺部感染

（1）呼吸道感染为患者主要致死病因之一，因此需要预防肺部感染。

（2）鼓励患者进行咳痰、体位引流。蒸汽吸入和超声雾化（添加适量胰蛋白酶）吸入可帮助黏稠痰液的排出。

（3）若患者有大量黏液堵塞支气管，则需要行气管吸痰或支气管镜灌洗。

（4）必要时合理使用抗生素。绿脓杆菌感染应采用环丙沙星、羧苄西林、头孢哌酮等广谱抗生素治疗。

（5）若肺大泡破裂引起气胸，则应当做胸腔闭式引流。

2、其他

合并糖尿病患者需要使用胰岛素治疗，有胆汁性肝硬化的患者应行保肝利胆治疗。

一般治疗

调整饮食：

1、给予高热量饮食，食物中可加入果糖、葡萄糖及蔗糖。

2、增加蛋白含量，以满足患者正常生长发育的需要，如可服用水解蛋白。

3、给予低脂肪饮食，可让患者服用中链三酸甘油酯。

4、在饮食中可多加食盐，以补充丢失的氯化钠。

5、对于病情严重的患者可给予要素饮食或肠外营养。

药物治疗

1、若患者维生素缺乏，则应当补充维生素A、维生素K及其他各种维生素。

2、口服胰酶制剂，如多酶片、胰酶片等，以加强脂肪和蛋白质的消化吸收。

3、对不完全梗阻患者，可服用轻泻药，如山梨醇、甘露醇。有报道称也可使用经稀释的泛影葡萄胺解除肠梗阻。少年病人可使用10%N-乙酰半胱氨酸口服或加入胰酶制剂灌肠。

手术治疗

1、肠梗阻

完全肠梗阻的者，需要通过手术治疗。

（1）取粪块：医生会切开肠壁，取出粪块，后用等渗液冲洗，尽量清除胎粪后缝合肠壁。

（2）肠造口：对于病情危重，不适宜长时间手术者，医生会在梗阻近端放置橡胶管造瘘、减压，术后经此管道灌洗胎粪。若病情许可，医生也可能先从梗阻的肠襻取出粪块，后作双筒式造口或Mikulicz回肠造口。术后3-6个月，医生会对患者行24小时钡剂灌肠，若瘘口远端肠管钡剂排空状况良好后，则行关瘘术。

（3）肠切除：对胎粪极度黏稠难以取出者，医生会将梗阻肠段切除并行吻合术。

2、肝硬化

对门静脉高压、食道胃底静脉曲张出血的患者，应当在儿童时期及早行门-体静脉分流手术。