矫正型大动脉错位

诊断

本病的产前诊断相当困难，如果不合并其他较容易查出的异常，则尤其难以诊断。患者在出生后多因合并其他心脏畸形而引起不适就诊时，通过进行超声心动图、心血管造影等相关检查而明确诊断。但也有少数不合并其他心脏畸形的患者活到老年就医方能确诊。

鉴别诊断

1、大型室间隔缺损

左向右分流因常伴室间隔缺损，易与大型室间隔缺损混淆，其临床症状很难鉴别。主要取决于超声心动图检查和右心导管、心血管造影等检查来鉴别。

2、法洛四联症

右向左分流常伴肺动脉狭窄，临床表现与法洛四联症相似。而法洛四联症紫绀明显，心脏呈靴形。右心导管及心血管造影、多普勒超声心动图检查等可帮助鉴别诊断。

根据病理解剖，可将本病分为以下两种类型：

1、矫正型大动脉左转位（SLL型）

心房正位，心室左袢（心管弯曲向左），大动脉左转位，主动脉位于主肺动脉左侧。

2、矫正型大动脉右转位（IDD型）

心房反位，心室右袢（心管的弯曲突向右侧），大动脉右转位，主动脉位于主肺动脉右前方。