矫正型大动脉错位

治疗原则

矫正型大动脉错位患者在确诊断后应早期手术。根据心内畸形，决定手术方案。若患者存在心力衰竭、心律失常等，还需进行相应的内科治疗，以控制症状。

药物治疗

若患者存在心律失常、心力衰竭的表现，医生可能使用利尿剂、β受体拮抗剂、钙通道阻滞剂、抗血小板药物等，以缓解症状，从而优化患者的术前状况。

手术治疗

1、姑息手术

（1）体肺分流手术：适用于伴有严重的肺动脉狭窄、肺动脉闭锁，以及肺动脉发育不良者，以改善缺氧和促进肺动脉发育。

（2）肺动脉环缩手术：适用于存在严重肺充血和肺高压，不能施行根治手术的患者。肺动脉环缩可以保护肺血管，锻炼左心室，防止退化，为今后施行“双调转”手术作准备。

2、矫治手术

传统的矫治手术包括膜修补或人工瓣膜置换术、室间隔缺损修补术、左室流出道梗阻纠治术等。但这些手术并未改变心室位置，因此解剖右心室仍然承受体循环压力，解剖左心室承受肺循环压力，中远期会发生三尖瓣反流，右心功能失代偿而衰竭，左心功能退化等。近来，双动脉调转术取得了满意疗效，这是一种完全的解剖。

（1）膜修补或人工瓣膜置换术：适用于单纯房室瓣关闭不全，左侧多见（即解剖三尖瓣）。瓣膜修补在这类患者中的效果不满意，多采用人工瓣膜置换术，术后需终身抗凝治疗。

（2）室间隔缺损修补术：右心房切口，经二尖瓣口进行室间隔缺损的修补，在缝合室间隔缺损前缘时，补片应尽量缝至室间隔左侧面。术后易发生完全性房室传导阻滞。

（3）左室流出道梗阻纠治术：即纠治肺动脉流出道狭窄，可行肺动脉瓣交界切开、跨肺动脉瓣环补片扩大或者外道管连接等。

（4）双调转术：即先进行心房内调转（senning术），将右心房的体静脉血引入解剖右心室，左心房的肺静脉血引人解剖左心室，再进行大动脉调转（switch术），最终使解剖右心室与肺动脉连接，解剖左心室与主动脉连接，完成解剖纠治。如果存在左室流出道狭窄，冠状动脉移植困难等而无法行大动脉调转术时，可行Rastelli术。