先天性膈疝

临床症状

先天性膈疝在产前通常无异常表现，多通过超声检查发现；产后患儿常在出生后最初数小时或数日内发生不同程度的呼吸窘迫，多数为重度，仅极少数患者症状轻微或无症状。此外，约50%的患者还可存在其他相关异常，如先天性心脏病、神经管缺陷等。

并发症

1、急性并发症

CDH修补后发生的最严重并发症为新生儿持续肺动脉高压，其他术后早期并发症包括出血、乳糜胸和补片感染等。

2、晚期并发症

CDH患儿的晚期并发症包括呼吸系统疾病、胃肠道疾病、生长发育落后、营养不良、神经系统功能损害及肌肉骨骼系统异常等，常可导致CDH患儿生活质量降低。

（1）呼吸疾病：幸存者尤其是经ECMO治疗后的幸存者，具有发生呼吸系统感染和慢性肺病的风险。

（2）胃肠道疾病：胃肠道的并发症包括胃食管反流病和肠梗阻。

（3）发育障碍：部分幸存患儿可有生长发育落后和营养不良情况，有时甚至可持续至儿童期后期和青春期。

（4）神经功能缺损：部分患儿可有神经发育障碍，常会引起运动及认知功能异常、视力障碍、听力丧失、癫痫等表现。

（5）肌肉与骨骼异常：胸部畸形较常见，包括漏斗胸、鸡胸等，有时还可出现脊柱侧弯等异常。

（6）复发疝：据报道，膈疝修补后的复发率为2%~13%不等，通常缺损越大，复发风险越高。

（7）其他：有时补片还会发生慢性感染，可能需要去除补片并进行膈重建。