先天性膈疝

治疗原则

治疗手段包括产前治疗和产后治疗两种，产前治疗主要是在孕妇的妊娠期内进行，而产后治疗方法取决于患儿的疾病严重程度，一般步骤是先通过术前医疗管理稳定患儿的呼吸和控制其他肺部异常后，再行外科手术治疗。具体的手术时间取决于患儿的自身情况。

一般治疗

当医生明确诊断或怀疑诊断时，在产室就会开始术前医疗管理。

1、插管通气

经消毒麻醉后切开患儿喉部，用气管插管插入其中，另一端连接呼吸机进行机械通气，能帮助患儿建立正常的呼吸，并避免胃、腹部膨胀和肺压迫的发生。

2、鼻胃管

医生会将一根细管经患儿鼻部插入胃内，末端连接抽吸器持续抽吸，以减轻腹内容物对肺的压迫。

3、动静脉置管

脐静脉置管可用于补液和给药；脐动脉置管可用于监测血气和血压。

4、体外膜肺氧合（ECMO）

通常会使用一种体外心肺机器。该机器会把血液从体内泵出，然后将血液中的二氧化碳去除，并给予氧气后再送回体内。一般用于对支持性医疗干预无效的严重病例。

5、一氧化氮吸入

对于接受了最大程度通气支持但依旧有肺高压所致呼吸衰竭的患儿，医生可能会选择在体外膜肺氧合前使用一氧化氮。

药物治疗

1、产前治疗药物

产前应用糖皮质激素，可降低并发症的发生率与死亡率，但有使孕妇血糖升高和母儿免疫力降低的风险，医生会根据情况酌情使用。

2、产后治疗药物

（1）正性肌力药：对于存在肺高压伴右向左分流、左心室功能不全或体循环低血压的患者，医生可能会建议使用此类药物进行治疗。常见药物有多巴胺、多巴酚丁胺等。

（2）表面活性剂：对胸片表现为肺泡萎陷不张提示呼吸窘迫综合征，且胎龄小于34周的新生儿，或者接受了胎儿气管封堵术，并在分娩前48小时内解除封堵的新生儿，医生会考虑使用表面活性剂。

（3）血管扩张剂：常用有西地那非、曲前列尼尔及波生坦，适用于CDH患者的重度持续肺高压。

手术治疗

1、产前手术

在孕妇妊娠期可行胎儿气管封堵术。该方法是通过胎儿肺内液体动力学影响肺的生长，但会增加孕妇早产的风险。常医生会根据情况谨慎选择此方法进行治疗。

2、产后手术

（1）方法

手术修补包括还纳腹部脏器和缝合膈肌缺损，当膈肌缺损时可仅用缝合修补，若缺损较大，修补时张力增加从而损害整个胸廓的顺应性，则通常需要借助补片来修补缺损。

（2）手术时机

随着对肺损伤的病理生理学及程度差异的理解加深，手术时机已从早期转变为延迟至患者的状态稳定时，尤其当新生儿有严重肺发育不全和肺高压，需要额外处理时，医生通常会延迟手术。

①若患儿症状轻微，仅接受了极小程度支持，且无肺高压或肺发育不全的表现，通常在出生后48-72小时可进行手术。

②对几乎没有肺发育不全且肺高压可逆转的患儿，修复时机应延迟至肺高压消退和肺顺应性提高后。不同患儿的时间进程各不相同，取决于其对干预措施的反应，大部分患儿初期不稳定，但随后逐渐稳定，可在5-10日后进行手术。

③对干预无反应而需要体外膜肺氧合治疗的患儿，手术的时机仍存在争议。