左心发育不良综合征

疾病解析

左心发育不良综合征

发病部位：: 心脏及血管

常见病因：

挂号科室：: 胸外科

检查项目：

疾病症状：: 呼吸困难、发绀、腹水

注意事项：

什么是左心发育不良综合征？: 左心发育不良综合征是指以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为主要症状的先天性心血管畸形，其发作几率为16/10万活产婴儿。导致其病因多以遗传、基因突变、射线、病毒感染等有关，患者主要症状为出生后数小时有气促、呼吸困难、进行性发绀、心力衰竭等表现，少部分还有休克、尿少、酸中毒等症状。

: 柳瑞副主任医师 聊城市人民医院 胸外科 更多»

左心发育不良的症状及治疗方法

左心发育不良综合征是指升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良等先天畸形，例如左心室发育差，二尖瓣没有形成或者很小，是一种先天性心脏病，与遗传、基因突变、射线及病毒感染等多种因素有关。

左心发育不良的临床表现

由于左心发育不良，富含氧气的血液通过动脉导管和卵圆孔绕过了左心，通过右心将血液输送到肺部和身体的其他部位，若动脉导管和卵圆孔不能输送血液，则身体其他器官会缺血。

患儿可足月出生，出生后几小时内可出现发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等现象，脉搏细弱，伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。

左心发育不良的治疗方法

可通过胸片、心电图检查、超声心动图、右心导管检查、心造影检查等及临床表现做出诊断。

1、通过药物延迟动脉导管关闭，提高肺动脉血流量，但并非长期有效的治疗。

2、用药物来帮助加强心脏肌肉功能，降低血压。

3、用特殊的高热量配方食物确保婴儿身体健康。

4、手术治疗。需进行Norwood手术，分为三个阶段，第一次手术在婴儿出生后的头两周内进行，第二次手术在婴儿4至6个月大时进行，第三次手术在婴儿18个月至3岁期间进行。

由于右室长期承受体循环压力，患儿可能会有终身并发症，需长期与心脏专家沟通。另外心脏移植是一种有效的根治手术。

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: 王继勇 副主任医师 广州中医药大学第一附属医院 胸心外科 更多»

左心发育不良综合症严重吗

左心发育不良综合症是非常严重的先天性疾病，由于左心的发育不良孩子的心跳无力，无法给人体提供足够的养料和氧气。心脏就是人体的发动机，它不能提供足够的养料和氧气心脏就会停跳，左心发育不良综合症出生后必须尽快手术，否则会很快的死亡。由于现在二胎刚刚放开几年，很多高龄的产妇怀孕，希望大家在怀孕的时候一定要做个胎儿的心脏彩超。避免出现这种严重的先天性心脏病，这种胎儿的出生会给家庭及社会，带来非常大的痛苦和困难。

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