左心发育不良综合征

左心发育不良的症状及治疗方法

左心发育不良综合征是指升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良等先天畸形，例如左心室发育差，二尖瓣没有形成或者很小，是一种先天性心脏病，与遗传、基因突变、射线及病毒感染等多种因素有关。

左心发育不良的临床表现

由于左心发育不良，富含氧气的血液通过动脉导管和卵圆孔绕过了左心，通过右心将血液输送到肺部和身体的其他部位，若动脉导管和卵圆孔不能输送血液，则身体其他器官会缺血。

患儿可足月出生，出生后几小时内可出现发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等现象，脉搏细弱，伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。

左心发育不良的治疗方法

可通过胸片、心电图检查、超声心动图、右心导管检查、心造影检查等及临床表现做出诊断。

1、通过药物延迟动脉导管关闭，提高肺动脉血流量，但并非长期有效的治疗。

2、用药物来帮助加强心脏肌肉功能，降低血压。

3、用特殊的高热量配方食物确保婴儿身体健康。

4、手术治疗。需进行Norwood手术，分为三个阶段，第一次手术在婴儿出生后的头两周内进行，第二次手术在婴儿4至6个月大时进行，第三次手术在婴儿18个月至3岁期间进行。

由于右室长期承受体循环压力，患儿可能会有终身并发症，需长期与心脏专家沟通。另外心脏移植是一种有效的根治手术。