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左心发育不良综合征

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疾病解析
左心发育不良综合征
发病部位:
心脏及血管
常见病因:
挂号科室:
胸外科
检查项目:
疾病症状:
呼吸困难、发绀、腹水
注意事项:
什么是左心发育不良综合征?

左心发育不良综合征是指以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为主要症状的先天性心血管畸形,其发作几率为16/10万活产婴儿。导致其病因多以遗传、基因突变、射线、病毒感染等有关,患者主要症状为出生后数小时有气促、呼吸困难、进行性发绀、心力衰竭等表现,少部分还有休克、尿少、酸中毒等症状。

左心发育不良综合征是指升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良等先天畸形,例如左心室发育差,二尖瓣没有形成或者很小,是一种先天性心脏病,与遗传、基因突变、射线及病毒感染等多种因素有关。

左心发育不良的临床表现

由于左心发育不良,富含氧气的血液通过动脉导管和卵圆孔绕过了左心,通过右心将血液输送到肺部和身体的其他部位,若动脉导管和卵圆孔不能输送血液,则身体其他器官会缺血。

患儿可足月出生,出生后几小时内可出现发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等现象,脉搏细弱,伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。

左心发育不良的治疗方法

可通过胸片、心电图检查、超声心动图、右心导管检查、心造影检查等及临床表现做出诊断。

1、通过药物延迟动脉导管关闭,提高肺动脉血流量,但并非长期有效的治疗。

2、用药物来帮助加强心脏肌肉功能,降低血压。

3、用特殊的高热量配方食物确保婴儿身体健康。

4、手术治疗。需进行Norwood手术,分为三个阶段,第一次手术在婴儿出生后的头两周内进行,第二次手术在婴儿4至6个月大时进行,第三次手术在婴儿18个月至3岁期间进行。

由于右室长期承受体循环压力,患儿可能会有终身并发症,需长期与心脏专家沟通。另外心脏移植是一种有效的根治手术。

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左心发育不良综合症是非常严重的先天性疾病,由于左心的发育不良孩子的心跳无力,无法给人体提供足够的养料和氧气。心脏就是人体的发动机,它不能提供足够的养料和氧气心脏就会停跳,左心发育不良综合症出生后必须尽快手术,否则会很快的死亡。由于现在二胎刚刚放开几年,很多高龄的产妇怀孕,希望大家在怀孕的时候一定要做个胎儿的心脏彩超。避免出现这种严重的先天性心脏病,这种胎儿的出生会给家庭及社会,带来非常大的痛苦和困难。

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