三尖瓣畸形

诊断

医生根据患者出现呼吸困难、发绀、乏力、心悸等症状，结合体格检查结果，以及X线检查、心电图检查、超声心动图检查、心导管检查和造影等检查，即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在法洛四联症、继发孔房间隔缺损等疾病。

鉴别诊断

1、法洛四联症

法洛四联症患者也可出现发绀，还可因缺氧出现蹲踞现象，X线检查心脏呈靴形。主要通过超声心动图进行区分两者，法洛四联症患者的超声心动图一般显示为室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、二尖瓣与三尖瓣纤维性连续。

2、继发孔房间隔缺损

继发孔房间隔缺损一般无发绀，症状较轻，无明显症状的三尖瓣畸形患者需要与继发孔房间隔缺损进行鉴别。主要也是通过超声心动图进行区分，继发孔房间隔缺损的超声心动图表现为右房、右心室扩大，室间隔呈矛盾运动，而三尖瓣位置和瓣膜发育正常。

三尖瓣畸形根据病因不同，可分为以下几类：

1、先天性三尖瓣畸形

（1）三尖瓣下移畸形：又称为Ebstein（埃勃斯坦）畸形，是指三尖瓣附着位置异常的一种发绀型先天性心脏病。轻型患者可无症状，随着病情进展，患者可有乏力、呼吸困难、心悸、发绀等表现。

（2）三尖瓣闭锁：是一种少见的先天性心脏畸形，其特征为三尖瓣或三尖瓣口缺如，右心房不能通过右侧房室瓣至右心室，常伴有房间隔缺损和右心室发育不良。多数患者在出生后1周~1个月可出现症状，多表现为发绀、呼吸困难、乏力等。

（3）三尖瓣骑跨：三尖瓣不在右室腔内，而骑跨