特发性肺动脉高压

多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压≥50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压。肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg。而IPAH属于排除性诊断，必须在除外引起肺动脉高压的各种病因后方可作出诊断。

诊断依据

WHO对肺动脉高压患者的心功能分级：Ⅰ级：日常体力活动不受限，一般体力活动不引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥。Ⅱ级：日常体力活动轻度受限，休息时无不适，但一般体力活动会引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥。Ⅲ级：日常体力活动明显受限，休息时无不适，但轻微体力活动就可引起呼吸困难、乏力、胸痛和晕厥。Ⅳ级：不能进行体力活动，休息时就有呼吸困难和乏力，有右心衰竭表现。

鉴别诊断

出现活动耐量减低和外周水肿时需要与左心衰、心包疾病、肝脏疾病及腔静脉病变进行鉴别诊断。此外，还需与其他可能导致肺高血压的疾病进行鉴别，包括肝脏疾病、结缔组织病、先天性分流性心脏病、肺血管疾病、感染性疾病、血液性疾病、左心疾病、肺部疾病及慢性血栓栓塞性肺高血压等。