特发性肺动脉高压

IPAH的症状缺乏特异性，早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高可逐渐出现呼吸困难、胸痛、头晕、咯血、疲乏、无力等症状。

典型症状

1、呼吸困难是最常见的症状，多为首发症状，主要表现为活动后呼吸困难，进行性加重，以至在静息状态下即感呼吸困难，与心排出量减少、肺通气/血流比例失衡等因素有关。

2、胸痛由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。

3、头晕或晕厥由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发生。

4、咯血通常为小量咯血，有时也可出现大咯血而致死亡。

5、其他包括疲乏、无力，往往容易被忽视。10%的病人出现雷诺现象（在受到寒冷刺激、情绪激动等情况下可发生手指皮色的间歇性改变），增粗的肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑（Ortner 综合征）。

并发症

可出现慢性阻塞性肺气肿、慢性肺源性心脏病右心衰竭等并发症。