心尖肥厚型心肌病

治疗原则

心尖肥厚型心肌病的整体治疗原则为缓解症状，弛缓心肌肥厚，防治并发症。患者应避免劳累，尤其应避免激烈运动，预防呼吸道感染，避免心动过速，避免血压和血容量突然下降，防止血流动力学变化加重导致心力衰竭和猝死等。无症状者一般不需治疗，应遵医嘱定期监测。有症状者通常首选药物治疗，以β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂及丙吡胺等药物治疗为主。

药物治疗

1、β受体阻滞剂

是治疗心尖肥厚型心肌病的主要药物，可明显改善患者胸闷、气促、心绞痛、先兆晕厥等症状。本类药物通过抗心律失常、减少心肌氧耗及心绞痛发作等机制发挥作用。常用的药物为美托洛尔、比索洛尔等。

2、钙通道阻滞剂

可作为β受体阻滞剂的替代治疗，改善心尖肥厚型心肌病患者的舒张期充盈和运动能力，还可改善某些患者区域性心肌血流灌注，最终改善症状。常用的药物包括维拉帕米等。但维拉帕米一般只能在患者左室射血分数正常时使用。

3、丙吡胺

可改变钙离子活动，从而改善症状，可能与左室收缩受抑制有关，其单独使用致心律失常作用较小，但与胺碘酮或索他洛尔合用易致心律失常，故应避免与此两种药物合用。

4、其他

近年来还出现了一些新型治疗方式如N-乙酰半胱氨酸、干细胞诱导分化、雷诺嗪等，但目前仍处于研究阶段。

手术治疗

1、植入起搏器

对于药物治疗失败的心尖肥厚型心肌病患者，常可考虑植入DDD起搏器（双腔起搏器）。其指征包括：伴其他植入永久起搏器指征者，如症状性病态窦房结综合征或其他传导系统疾病者；有症状或者严重的心动过缓；高龄伴其他疾病或缺乏意愿等手术或室间隔消融禁忌证；不便于到达有经验的室间隔消融或手术治疗中心。

2、经导管介入治疗

对左室心尖部和（或）中部明显肥厚，心腔明显缩小者，药物治疗无效时可考虑经导管室间隔化学消融术、经导管室间隔射频消融术等。

（1）经导管室间隔化学消融术是经冠状动脉注入无水酒精，使患病肥厚区域的心肌选择性坏死，减轻心室间隔的心肌肥厚，减轻左室流出道的梗阻，从而改善症状。

（2）经导管室间隔射频消融术是将电极导管经冠状动脉送到患病肥厚区域，造成该供血区域心室间隔坏死，以减轻部分病人左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心力衰竭症状。

3、外科手术

为症状持续的心尖肥厚型心肌病患者的“金标准”治疗。这种治疗手段相对安全有效，但长期疗效有待研究。通常只有少数药物治疗无效的患者需要手术，也适合室间隔消融失败者。