心脏淀粉样变性

医生一般根据患者的病史和临床表现，结合多种检查措施来诊断。必要时，还可行心内膜心肌活检，以帮助明确诊断。明确病因并确认心肌中淀粉样蛋白的存在是诊断的重点。

1、免疫球蛋白轻链淀粉样变性（AL）

AL以前称为原发性淀粉样变性，是一种免疫球蛋白轻链产生过量和错误折叠的浆细胞克隆病，表现为心脏在内全身性多器官受累。

2、转甲状腺素蛋白淀粉样变性（ATTR）

ATTR是由肝脏来源的转甲状腺素蛋白（TTR）前体错误折叠所致。按有无基因突变分为野生型（ATTRwt）和遗传型（ATTRm）。

（1）野生型：曾被称为老年性CA，常见于老年男性，临床表现为迟发肥厚性‑限制性心肌病、腕管综合征或椎管狭窄。

（2）遗传型：是由TTR基因的遗传突变所致，与野生型几乎只影响心脏不同，