- 什么是镰状细胞贫血?
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镰状细胞贫血是指由于基因翻译过程中β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替引起的血红蛋白结构异常,红细胞呈镰刀型畸形,继而引起的一系列临床综合征,是一种常染色体显性遗传血红蛋白病。镰刀型红细胞无法发挥正常功能,常出现溶血或堵塞毛细血管。患者主要表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛等症状。
- 镰状细胞贫血的病因 «查看更多
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患者因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,形成了异常HbS,取代了正常血红蛋白(HbA),在脱氧状态时HbS分子间相互作用,聚集成为溶解度很低的螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(镰变)。反复的脱...
- 镰状细胞贫血的症状 «查看更多
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患者出生后半年内血红蛋白主要是HbF,故表现通常不明显。半年后HbF逐渐由HbS替代,症状和体征逐渐显现。一方面表现为慢性溶血性贫血,另一方面由于毛细血管微血栓而引起反复发作的血管阻塞性疼痛。典型症状...
- 镰状细胞贫血的治疗 «查看更多
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治疗原则目前尚缺乏有效的治疗办法,主要是对症处理。对症治疗可以减轻患者症状与痛苦。治疗的一般原则包含良好的患者教育、感染预防和处理、营养支持、疼痛管理,减少器官损伤及并发症。治疗目的在于预防缺氧、脱水...
- 怎治镰状细胞贫血眼部病变的
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镰状细胞贫血眼部病变是一种由于血红蛋白基因突变导致的遗传性疾病,主要影响眼睛的视网膜和血管。以下是一些可能用于治疗镰状细胞贫血眼部病变的方法:1.定期眼科检查:定期进行全... 详细»