- 什么是镰状细胞贫血？
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镰状细胞贫血是指由于基因翻译过程中β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替引起的血红蛋白结构异常，红细胞呈镰刀型畸形，继而引起的一系列临床综合征，是一种常染色体显性遗传血红蛋白病。镰刀型红细胞无法发挥正常功能，常出现溶血或堵塞毛细血管。患者主要表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛等症状。
- 镰状细胞贫血的病因 «查看更多
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患者因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，形成了异常HbS，取代了正常血红蛋白（HbA），在脱氧状态时HbS分子间相互作用，聚集成为溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰状细胞（镰变）。反复的脱...
- 镰状细胞贫血的症状 «查看更多
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患者出生后半年内血红蛋白主要是HbF，故表现通常不明显。半年后HbF逐渐由HbS替代，症状和体征逐渐显现。一方面表现为慢性溶血性贫血，另一方面由于毛细血管微血栓而引起反复发作的血管阻塞性疼痛。典型症状...
- 镰状细胞贫血的治疗 «查看更多
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治疗原则目前尚缺乏有效的治疗办法，主要是对症处理。对症治疗可以减轻患者症状与痛苦。治疗的一般原则包含良好的患者教育、感染预防和处理、营养支持、疼痛管理，减少器官损伤及并发症。治疗目的在于预防缺氧、脱水...
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南方医科大学南方医院 血液科
擅长： 白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤的分层诊断，以分子细胞遗...
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南方医科大学南方医院 血液科
擅长： 白血病分层诊治和难治性白血病耐药机制、血液病合并感染...
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南方医科大学南方医院 血液科
擅长： 血友病诊疗和综合关怀管理，血小板减少症诊疗；造血干细...
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吉安市中心人民医院 血液科
擅长： 擅长缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血等血液科先关疾病的诊治...
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中南大学湘雅医院 血液科
擅长： 骨髓衰竭性疾病等各类贫血性疾病的诊疗、造血干细胞移植...
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聊城市第二人民医院 血液病科
擅长： 对血液科疾病的诊断和治疗。
- 镰状细胞贫血的根本原因
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镰状细胞贫血的根本原因是遗传因素。镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传性血红蛋白病，是指患者的红细胞呈现镰刀状改变，是镰状细胞综合症临床表现形式之一，其主要原因是遗传因素导... 详细»
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