慢性髓细胞白血病

治疗原则

慢性髓细胞白血病治疗应当以慢性期为主，防止疾病进一步发展，力争细胞遗传学及分子生物学水平的缓解，延长患者的生存期，提高患者的生活质量，在理想状态下使疾病达到治愈的效果。首选酪氨酸激酶抑制剂治疗，病情控制后立即进行异基因造血干细胞移植。还可以联合干扰素和化疗药物。急性期治疗

高白细胞血症的紧急处理：需要合用羟基脲和别嘌醇，对于白细胞过高或白细胞淤滞症的患者，可以使用治疗性的白细胞单采。明确诊断后，首选伊马替尼治疗。

一般治疗

1、初始治疗时可以对白细胞＞100×109/L的患者采用白细胞分离术或加用羟基脲或伊马替尼，同时服用别嘌醇和水化。

2、脾大有明显压迫症状时可以局部放射治疗。

3、加速期患者治疗时，如果之前未使用过酪氨酸激酶抑制剂，可采用加量一代或二代（甲磺酸伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼）酪氨酸激酶抑制剂使患者回到慢性期，之后立即进行异基因造血干细胞移植。

4、急变期患者在明确急变类型时，可以使用加量的酪氨酸激酶抑制剂联合化疗药物使患者回到慢性期，之后立即进行异基因造血干细胞移植。

药物治疗

1、分子靶向药物

（1）甲磺酸伊马替尼：属于第一代酪氨酸激酶抑制剂，为2-苯胺嘧啶衍生物，能特异性阻止BAR-ABL阳性细胞的增殖，治疗后患者完全遗传学缓解率为92%，10年总体生存率可达84%。

（2）伊洛替尼：属于第二代酪氨酸激酶抑制剂，具有比一代药物更快、更深入的分子学反应。

2、干扰素

分子靶向药物出现之前的首选药物，皮下或肌肉内注射，推荐与小剂量阿糖胞苷合用。

3、化疗药物

（1）羟基脲：细胞周期特异性化疗药物，起效快，但停药后白细胞迅速回升；耐受性好，可单独用于高龄、具有合并症以及靶向药物和干扰素不耐受者。

（2）白消安：烷化剂的一种，起效慢，副作用较多，现已少用。

（3）其他化疗药物：如阿糖胞苷、高三尖杉酯碱、砷剂等，必要时可以选择使用。

其他治疗

异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是本病的根治性治疗方法，但在慢性期通常不作为一线治疗方案，仅仅用于移植风险低、对酪氨酸激酶抑制剂耐药或不耐受以及处于进展期的患者。