- 什么是先天性纯红细胞再生障碍性贫血？
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血是指由于不明原因引起的以单纯性的红系细胞先天性畸形和再生障碍为主要特点的先天性贫血性疾病，也叫做Diamond-Blackfan anemia（DBA），是一种少见的先天性贫血，病因尚不明确，目前认为可能与遗传信息改变有关。患者的主要临床特征为贫血、发育畸形和肿瘤易感性增高等。
- 先天性纯红细胞再生障碍性贫血的病因 «查看更多
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DBA是一种核糖体合成障碍性疾病，是影响核糖体合成的基因突变所致，目前相关的遗传位点已被陆续检出，但还未完全明确。目前认为核糖体功能缺陷引起选择性红系生成不良，表现为红系定向祖细胞存在增殖、分化、凋亡...
- 先天性纯红细胞再生障碍性贫血的症状 «查看更多
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者的主要表现为骨髓衰竭、先天发育异常以及遗传易感性增加。患儿常出现贫血，部分患儿会有先天发育异常以及发育迟缓，同时患者肿瘤发生率较同龄人高，发病年龄早，预后差。典型症状1...
- 先天性纯红细胞再生障碍性贫血的治疗 «查看更多
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治疗原则本病的主要治疗为皮质类固醇和输血，必要时可做脾切除，难治性患者也可考虑造血干细胞移植，目前基因治疗也在研究中，有一定成果。药物治疗可以选择皮质类固醇类药物进行治疗，常用泼尼松。越早治疗，有效率...
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南方医科大学南方医院 血液科
擅长： 白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤的分层诊断，以分子细胞遗...
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南方医科大学南方医院 血液科
擅长： 白血病分层诊治和难治性白血病耐药机制、血液病合并感染...
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南方医科大学南方医院 血液科
擅长： 血友病诊疗和综合关怀管理，血小板减少症诊疗；造血干细...
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吉安市中心人民医院 血液科
擅长： 擅长缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血等血液科先关疾病的诊治...
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中南大学湘雅医院 血液科
擅长： 骨髓衰竭性疾病等各类贫血性疾病的诊疗、造血干细胞移植...
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聊城市第二人民医院 血液病科
擅长： 对血液科疾病的诊断和治疗。
- 先天性纯红细胞再生障碍性贫血吃什么药？
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专家回答：
如果有先天性的纯红细胞再生障碍性贫血，这种情况主要是因为骨髓造血功能出现异常导致的。所以这种情况应该针对骨髓造血功能异常进行治疗，可能需要应用糖皮质激素或者雄性激素进行治... 详细»
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