肥厚型心肌病

治疗原则

肥厚型心肌病的治疗目的在于改善症状，减少合并症和预防猝死。常用的治疗方法包括药物治疗、手术治疗、进行酒精室间隔消融术或安置永久起搏器等，治疗时需要遵循个体化的原则，制定恰当的治疗方案。

药物治疗

1、β受体阻滞剂

β受体阻滞剂是梗阻性HCM的一线治疗用药，可改善心室松弛，增加心室舒张期充盈时间，减少室性及室上性心动过速。

2、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂

该类药物也具有负性变时和减弱心肌收缩力作用，可改善心室舒张功能，对减轻左心室流出道梗阻也有一定治疗效果，适用于不能耐受β受体阻滞剂的梗阻性HCM患者。

3、抗凝药

HCM患者对于快速房颤的耐受性较差，因而维持窦性心律和控制心室率是治疗成功的关键，临床可选择新型口服抗凝药或华法林等药物，作为首选的抗凝方案。

4、其他药物

疾病后期可出现左心室扩大、左心室收缩功能减低、慢性心功能不全等临床表现。治疗药物选择与其他原因引起的心力衰竭相同，包括血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体阻滞剂（ARB）、利尿剂、螺内酯、地高辛等。但需注意，地高辛可增加细胞内钙离子，临床应谨慎使用。

手术治疗

1、外科室间隔切除术

经药物治疗无效，存在严重流出道梗阻而导致心脏失代偿症状的患者，可考虑进行外科室间隔切除术，以改善症状。

2、心脏移植

对于并发难治性心力衰竭的患者，在条件允许的情况下，可考虑行心脏移植。手术时，需要先将供体心脏取出，再将受体心脏切除，通过精密缝合使供体心脏移植到受体胸腔，术后需注意排异反应。

其他治疗

1、酒精室间隔消融术

经冠状动脉间隔支注入无水酒精造成该供血区城心室间隔坏死，可减轻部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心力衰竭症状。由于消融范围的不确定性，部分患者需要重复消融，长期预后尚不清楚，目前主要适用于患者年龄过大、手术耐受性差、合并症多等情况。

2、安置永久起搏器

对于有双腔起搏置入适应证的患者、药物治疗效果差而又不太适合手术或消融治疗的患者，可选择最佳的房室起搏间期并放置右心室心尖起搏，以减轻左心室流出道梗阻。