蕈样肉芽肿

治疗原则

治疗的目的主要是控制或减轻病情，以提高生存质量、延长患者生存周期。早期MF主张以皮肤局部治疗为主，系统性化疗仅适用于进展期伴淋巴结或内脏受累的晚期患者。

药物治疗

1、外用糖皮质激素糖皮质激素对于红斑期皮损效果较好。糖皮质激素对轻度浸润性斑块也有效，同时也是进展期MF的重要辅助治疗方法。

2、外用氮芥对于斑块期皮损疗效较好，也可用于肿瘤期皮损。通常应用0.01%或0.02%氮芥溶液或软膏。氮芥溶液常用生理盐水或蒸馏水稀释后外用。皮损消退后，仍需要维持治疗6个月。复发者再用仍有效。

3、外用卡莫司汀通常用酒精溶液配制外用，8-12周可有明显疗效。其副作用包括骨髓抑制、毛细血管扩张，需注意监测血象。主要用于不能耐受或对氮芥过敏的患者。

4、干扰素干扰素α是Ⅰ型干扰素可与多种肿瘤细胞表现受体结合。因本药物不良反应与剂量的使用正相关，故使用药物缓解后，需减量并维持。不良反应包括流感样综合征、毛发脱落、恶心和骨髓抑制。

5、维A酸类药物本类药物为维生素A的衍生物，可调节肿瘤细胞的分化、诱导肿瘤细胞凋亡，也可能参与了对单个核细胞皮肤浸润的免疫调节，并具有一定的免疫佐剂效应。目前常用阿维A治疗MF，可单独应用，也可与PUVA或干扰素a联合应用。

6、RXR选择性维A酸本类药物可高度选择性结合RXR，从而抑制肿瘤细胞生长，并诱导其凋亡，常用药物为贝扎罗汀。适用于用于晚期MF的治疗，也可用于常规治疗无效的早期MF，但其不良反应严重且频率高（如：严重甲状腺功能低下发生率为40%，高甘油三酯血症发生率为79%等），应予注意。

其他治疗

1、免疫治疗阿来组单抗是一种人源化的抗CDS2单克隆抗体。CD52表达于正常及恶性的B细胞和T细胞，而不表达于髓系和红系骨髓细胞。阿来组单抗可清除包括肿瘤T细胞在内的淋巴细胞，其不良反应包括机会性感染、严重的心脏毒性等。

2、物理治疗使用中波紫外线（UVA）或电子束对皮肤进行照射，以治疗皮损。

（1）PUVA治疗：用于治疗早期MF，对于肿瘤前期浸润不深的损害也有效，若浸润较深则效果不好。照射UVA前两小时服用补骨脂。皮损消退前每周照2次，皮损消退后，需维持治疗。长时间PUVA治疗可发生光线性损害、皮肤癌以及眼损害等。

（2）UVB治疗：目前多应用窄谱UVB治疗，治疗初期每周照三次，治疗后逐渐增加剂量。皮损消退后维持1-2个月，以后逐渐减少治疗次数，维持每周治疗一次，疗程一年以上。其治疗红斑期皮损疗效与PUVA相当，但不良反应较小。

（3）全身皮肤电子束照射：适用于肿瘤期、全身广泛浸润以及大片斑块患者。可以在照射深度控制在1-2cm情况下进行全身照射。