由于原发性骨淋巴瘤发病率低,实验室检查无阳性参考依据,症状、体征亦无特征性,故诊断较困难,易发生误诊。因此,诊断需要结合临床表现、影像、病理三种方法。
诊断依据
1、肿瘤的首发(甚至唯一的)部位或症状必须在骨骼,并经病理组织学检查(包括免疫组化)诊断为原发性骨淋巴瘤,即使到了中、晚期,肿瘤发生扩散时,一般其发展规律是依次由原发骨骼到邻近组织或附近淋巴结,再到肝、脾、骨髓,最后到外周血。
2、临床及其他各种辅助检查未发现其他组织系统有原发淋巴瘤。
3、发现骨破坏6个月后,才有其他部位恶性淋巴瘤的症状和体征。
鉴别诊断
1、尤文肉瘤
原发性骨淋巴瘤与尤文肉瘤的X线检查无明显差异,且均有骨骼病变,肿瘤组织内常有出血、坏死和液化区,肿瘤向皮质骨外侵犯或在骨内蔓延,可在距原发病灶相当远的骨发现多发肿瘤结节和(或)肿瘤的广泛浸润。组织病理学检查可对两者进行鉴别诊断。
2、骨转移瘤
大多有原发肿瘤的病史,原发肿瘤多为乳腺癌、前列腺癌、肺癌等,其溶骨性转移骨破坏区边缘多无硬化,而原发性骨淋巴瘤常有硬化。成骨性和混合性转移成骨较明显,多无软组织肿块及骨膜反应,而该病以溶骨为主,成骨较轻,常有软组织肿块,部分可见骨膜反应。
3、骨恶性纤维组织细胞瘤
骨恶性纤维组织细胞瘤呈斑片状骨破坏区,轮廓多光整,似良性病变,部分破坏区见云絮样钙化影。原发性骨淋巴瘤骨破坏边缘多不规则、模糊且多伴硬化,但无钙化。
基于肿瘤骨破坏的X线形态分类:
1、溶骨型
为大片溶骨性骨质破坏,边缘清晰,边缘清晰,发生于椎体的溶骨性破坏常波及椎弓根等附件。
2、浸润型
表现为一定范围内弥漫小片状、虫蚀状骨质破坏,边缘不清,周围有轻度硬化反应。
3、硬化型
相对少见,表现为受累骨大片状密度不均匀增高、硬化,大部分硬化型见于椎体。
4、混合型
表现为小片状骨质破坏区及周边明显的硬化带,破坏区及硬化改变可交替出现,形成多灶多形性的表现。
5、囊状膨胀型
表现为囊状、明显膨胀的骨质破坏,骨皮质菲薄。