角化棘皮瘤通常发生于面部,是个鳞状细胞癌状半球形小瘤,顶部中央有角质痂,在1~2个月内迅速发展,直径多半不超过2cm,然后自然消退。角化棘皮瘤的典型症状为皮色或淡红色的半球形丘疹或结节,通常根据丘疹或结节的数量和分布可以分为单发型、多发型和发疹型,不同类型又有不同的症状表现。以单发性角化棘皮瘤为例,其演变过程可分为生长期、静止期及自然消退期3个阶段,通常需要大约4~9个月的时间,部分病例甚至可持续一年以上。
典型症状
1、单发型角化棘皮瘤
主要发生于暴露部位,特别是面部中央、鼻、颊和眼周,其次为腕背侧与前臂伸侧,口唇也常见,其他毛发部位也可发生。常无自觉症状,偶有瘙痒和压痛。皮损为坚实圆顶形结节,呈正常皮肤的颜色或淡红色,表面光滑,中央为充满角质栓的火山口状凹陷,基底无浸润。皮损发展快,病程短,数星期可增至1cm,或更大,数月后可自行消退,可遗留萎缩性瘢痕。另有以下几种罕见的类型:
(1)巨大角化棘皮瘤:皮损生长迅速,直径大于3cm,好发于鼻部和眼睑,数月后可自行消退,常伴有大片角化性斑块的剥离。
(2)边缘离心性角化棘皮瘤:皮损更大,有报告直径可达20cm,边缘高起且卷曲,中央萎缩。与经典的角化棘皮瘤相比,消退时间更长,有些无自行缓解趋势,并明显破坏组织。
(3)甲下角化棘皮瘤:位于甲远端的下面,常见于拇指和示指,表现为痛性、角化性赘生物,比普通的角化棘皮瘤更具破坏性。
(4)其他:除上述3种类型外,单发性棘皮瘤其他罕见的表现也有报道,包括女性外阴角化棘皮瘤和主要发生于儿童、年轻成人的皮脂腺痣内角化棘皮瘤。
2、多发型角化棘皮瘤
可发生于全身各处,不一定都好发于暴露部位,甚至黏膜、黏膜皮肤移行部位及掌、跖也能发生。损害与单发型者相似,但数目较多,一般为3~10个。但角栓不如单发者明显,皮损消退更慢,病期长者则很少有自然消退的倾向。
3、发疹型角化棘皮瘤
表现为1~5mm大小的红色而硬固的小丘疹,顶端有细小鳞屑。一般在2~8周内丘疹迅速增大,形成圆或卵圆形硬固隆起的半球状或圆顶状结节,中央有一角栓,有时有痒感。皮损发育成熟者直径约1~2cm。病情发展
1、生长期
为角化棘皮瘤发生的第一阶段,该期生长迅速,可能持续多达6~8周。最初的病变常为一个小的粉红色斑疹,随后演变成丘疹,最终形成边界清楚的结节。结节边缘往往呈皮肤色或轻度红斑状,可能伴毛细血管扩张;结节中央通常有突起的角质性核。除去该角质性核后出现火山口样外观。
2、静止期
此期间,病变不再生长。角化棘皮瘤保持着结节状或火山口样外观,但可能开始出现破裂迹象。这一阶段通常持续数周至数月。
3、自然消退期
这一时期的特征为病变自发消退,通常需要4~6周,但也可能需要更久的时间。在消退期期间,残余的中央角质栓会脱落。肿瘤最终完全消退,留下一个萎缩的、通常伴有色素减退的瘢痕。
并发症
少数的角化棘皮瘤会发生癌变以及伴发肠癌等其他癌症。