血管活性肠肽瘤

根据典型的VIPoma三联征（水样腹泻、低血钾和低胃酸）以及血浆VIP明显高于正常可诊断。诊疗方案的制定需要定位诊断，即通过B超、内镜超声、CT、MRI以及生长抑素受体显像等方法可以确定肿瘤的部位、有无转移。在诊断过程中，医生需排除其他神经内分泌肿瘤，如促胃液素瘤、甲状腺髓样瘤等。

诊断依据

1、症状

水样腹泻、低血钾和低胃酸。

2、实验室检查

血浆VIP浓度高于正常上限。

3、定位诊断

腹部B超、CT、MRI可以明确肿瘤的位置并且判断有无肝脏转移。

4、病理诊断

手术中可以取切除的肿瘤组织做快速冰冻活检，以确定肿瘤的良恶性；术后可以通过免疫组化分析、特殊染色及电镜检查等手段做出更为精准的诊断与分型。

鉴别诊断

1、促胃液素瘤

促胃液素瘤也是胰腺内分泌肿瘤，发病率略高于VIPoma，有60%～70%恶性概率。其临床表现为上腹痛、腹泻，伴黑便。空腹血清促胃液素水平≥1000ng/ml时可确定诊断。有溃疡病术后复发、溃疡病伴腹泻时应怀疑此病。

2、甲状腺髓样癌

可伴有心悸、面色潮红、腹泻、血钙低等异常表现，与VIPoma的临床表现有相似之处。但髓样癌位于甲状腺，可在颈部触及增大的肿块，无痛，质硬，活动性差。通过影像学手段如B超、CT、MRI、放射性核素扫描可与VIPoma鉴别。

3、类癌

是指发生于胃肠道的低度恶性的肿瘤。在类癌病程后期可以表现出与VIPoma相似的症状，如腹泻、面色潮红等。类癌患者尿液中5-羟吲哚乙酸常升高，24小时尿液测定结果超过50mg有确诊意义。通过肠镜或穿刺活检可以确诊。