血管活性肠肽瘤

治疗原则

VIPoma的治疗目的是去除肿瘤病灶，解除症状。对于良性肿瘤患者，根治性切除术后多能治愈。恶性肿瘤且有转移的情况，姑息性切除复发和转移的病灶有助于控制症状。手术之前通常会静脉补液纠正大量腹泻导致的电解质和酸碱平衡紊乱。其他辅助治疗方法比如化疗、生长抑素治疗等都可以起到缓解症状的作用。急性期治疗

中心静脉置管：

1、目的

建立静脉输液通路，以补充水和电解质，以及肠外营养。

2、简要操作步骤

医生会在患者颈部或大腿根部选取锁骨下静脉、颈内静脉或股静脉穿刺，有时会采取超声定位辅助穿刺，穿刺成功后会留置深静脉导管在体内并且固定，后续的静脉输液治疗便可通过留置导管进行。

3、注意事项

（1）应注意观察置管处有无渗血、渗液，红、 肿、热、痛，体温是否存在异常，若有应立即通知医生，给予对症处理。

（2）穿宽松的衣服，避免搔抓导管。

（3）股静脉置管透析者应尽量卧床或短距离慢走，禁止长时间坐位，以防止导管折叠、扭曲。

（4）患者做好个人卫生，保持局部清洁干燥，只能擦浴。

一般治疗

1、大量腹泻可能导致患者肛周皮肤发红甚至破溃，避免用力擦拭，穿柔软、纯棉内裤，防止局部摩擦。

2、低钾血症可能导致患者四肢无力，要注意卧床休息，下床活动需有人看护，以防跌倒。口服含钾食物补钾如橙汁、山楂汁。

3、进食软烂易消化的食物，少量多餐。肠内营养（即患者吞咽进食）的目的除营养支持外，还起到维护肠道屏障功能、增强身体免疫力的作用。所以即便由于低胃酸导致食欲较差，也应配合进食。

药物治疗

1、纠正水电解质酸碱失衡

VIPoma可急性发作，短期内患者可陷入脱水甚至休克状态。通过输入5%或10%葡萄糖溶液、0.9%氯化钠溶液、1.5%碳酸氢钠溶液补充水和电解质，纠正酸中毒。静脉输入高浓度氯化钾以纠正低血钾，腹泻急性期过后可以口服氯化钾片补钾。

2、止泻

（1）奥曲肽：对本病疗效显著。可在一到两天内使腹泻明显缓解。是人工合成的生长抑素八肽衍生物，针对本病的发病机制起拮抗作用，即使得体内VIP水平明显下降。有少数患者服用此药后肿瘤缩小。

（2）肾上腺皮质激素：可增强肠道吸收、抑制肠道分泌，暂时缓解腹泻。常用药物有强的松、地塞米松。持续用药可持续缓解一段时间但无根治作用。

手术治疗

手术治疗是治疗VIPoma最有效的方法。一旦确诊即应手术，力求根治；如不能根治也应做姑息性切除。应根据肿瘤在胰腺的部位、良恶性情况选择手术方式。以下手术方式通常以腹部开刀方式进行，部分医院可开展腹腔镜等微创手术方式。

1、胰头部肿瘤

（1）如果位置深且紧靠肠系膜上血管，术中做快速病理检查若为良性肿瘤，可采用楔形切除法加淋巴结清扫术。

（2）如果肿瘤侵犯胰管，可行保留胆总管的胰头部切除，胰腺远端与空肠Roux-en-Y吻合加淋巴结清扫术。

（3）如果肿瘤为恶性或同时侵犯胰管、胆管但无转移，可行胰十二指肠切除术加淋巴结清扫术。

2、胰岛细胞增生

如果术中仔细探查及术中B超均未发现肿块，有可能为胰岛细胞增生而无肿块形成，可以行胰体尾切除术，症状多能缓解。

3、胰体尾部肿瘤

肿瘤位于胰体尾，行胰体尾切除、脾切除和淋巴结清扫术。

4、伴有肝转移

（1）转移病灶少、位置集中

原发病灶即胰腺肿块切除后，如果转移病灶少、位置集中，可以切除肿块所在的肝叶。

（2）有多处转移灶，不能手术切除

①肝动脉栓塞：利用栓塞剂阻塞肝动脉，阻断肿瘤血供，可以起到抑制肿瘤生长的作用。通常在X线造影方式下，经过大腿股动脉穿刺置入器械进行此种手术。

②射频消融术：在影像引导下，将电极通过静脉送入病灶位置，利用其产生的热量杀死肿瘤组织。

（3）多次肝内复发

对于多次肝内复发的VIPoma患者，可以考虑采用肝移植治疗。

放化疗

1、化疗

单用链脲酶素或与5-氟尿嘧啶合用有一定效果，可有效抑制转移瘤引起的腹泻。

2、放疗

在肿瘤多发、有转移、对高剂量奥曲肽无反应的情况下，可以选择放疗方法。对于症状缓解有一定疗效。