胸腺类癌只有根据病理学检查,才可明确诊断。在诊断过程中,医生可根据血常规、血生化评估患者身体基础情况,通过CT、核磁共振(MRI)、镓-68正电子发射计算机断层显像(Ga-68 PET/CT)或铟-111标记的奥曲肽闪烁扫描法成像检查(OctreoScan)、氟代脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像(18F-FDG PET/CT)等影像学检查和甲状腺功能、嗜铬粒蛋白A(CgA)、尿皮质醇、血清生长激素、抗利尿激素、心房钠尿肽等实验室检查对疾病进行评估,并排除胸腺瘤、胸腺癌、淋巴瘤、副神经节瘤、异位甲状旁腺及相关疾病、生殖细胞瘤、其他部位的神经内分泌肿瘤转移、胸腺囊肿、胸腺脂肪瘤、胸腺增生等相关疾病。本病是一种罕见的恶性肿瘤,诊断难度大。当影像学检查发现胸腺位置存在生长抑素高摄取的肿瘤时,可考虑本病。具体确诊有赖于病理检查。
诊断依据
取胸腺肿瘤组织标本,经处理后在镜下见肿瘤组织细胞均为异常的神经内分泌分化,肿瘤细胞之间形态相似,则可以确诊。
鉴别诊断
1、胸腺瘤
为胸腺上皮组织肿瘤,大多恶性程度相对低,病理检查可鉴别。
2、胸腺癌
是胸腺上皮组织肿瘤,特征与胸腺瘤有所不同,通过病理检查可与其他胸腺肿瘤鉴别。
3、淋巴瘤
是淋巴造血系统恶性肿瘤,有时可发生于胸腺或侵犯到胸腺,通过病理检查可鉴别。
4、副神经节瘤
包括旧称的嗜铬细胞瘤,可发生于胸部。副神经节瘤也是一种罕见的神经内分泌肿瘤,但与胸腺类癌不同,肿瘤细胞之间形态并不相似,通过病理检查中的免疫组化技术得出的结果也不同。
5、异位甲状旁腺及相关疾病
在胚胎发育中,胸腺与下甲状旁腺起源相同,因此,部分患者的下甲状旁腺可能长在胸腺附近,成为异位甲状旁腺。异位的甲状旁腺也可能出现甲状旁腺囊肿、甲状旁腺增生、甲状旁腺腺瘤、甲状旁腺癌等。病理检查中通过对甲状旁腺素进行染色可鉴别。
6、生殖细胞瘤
是一种起源于生殖细胞的肿瘤,包括畸胎瘤、精原细胞癌、绒毛膜癌等,可发生于胸腺附近,有良性的,也有恶性的。通过病理检查可与其他胸腺肿瘤鉴别。
7、其他部位的神经内分泌肿瘤转移
其他部位神经内分泌肿瘤可转移至胸腺。通过影像学检查,特别是镓-68正电子发射计算机断层显像(Ga-68 PET/CT)或铟-111标记的奥曲肽闪烁扫描法成像检查(OctreoScan),可以帮助了解肿瘤的来源,找到胸腺外的神经内分泌肿瘤,并通过相应诊断手段加以确认。
8、胸腺囊肿
是良性病变,常可通过影像学检查加以鉴别。当影像学检查怀疑其中有肿瘤成分时需通过手术取活检鉴别。
9、胸腺脂肪瘤
是良性肿瘤,常可通过影像学检查加以鉴别。当影像学检查不能确定时可通过病理检查。
10、胸腺增生
有化疗、库欣综合征、毒性弥漫性甲状腺肿(Graves病)、重症肌无力等患者可出现胸腺增生,结合病史与病理检查可鉴别。
1、基于病理学特征分类
世卫组织2015疾病分类将胸腺类癌(TNETs)分为三类,包括低级别的典型类癌(TC)、中级别的非典型类癌(AC)、高级别的大细胞神经内分泌癌(LCNEC);小细胞癌(SCC);混合类型的肿瘤。
2、基于分子分类
将胸腺类癌依据分子生物学特征分为Thy-NET G1、Thy-NET G2与Thy-NET G3三类。