纵隔霍奇金淋巴瘤病因尚不完全清楚,可能与感染因素、遗传因素有关。其他免疫性疾病可轻度增加发病风险。
基本病因
1、感染因素
(1)EB病毒:纵隔霍奇金淋巴瘤患者淋巴结在电镜下可见EB病毒颗粒。约20%纵隔霍奇金淋巴瘤的RS细胞中也可找到EB病毒。因此,EB病毒与纵隔霍奇金淋巴瘤的关系极为密切。
(2)人类免疫缺陷病毒:
感染人类免疫缺陷病毒可增加的纵隔霍奇金淋巴瘤发生风险。
(3)人疱疹病毒-6:人疱疹病毒广泛存在于成人中,随着纵隔霍奇金淋巴瘤疾病进展,人疱疹病毒-6的抗体滴度也逐渐升高。
(4)麻疹病毒:有报道在纵隔霍奇金淋巴瘤患者组织中可检测到麻疹病毒抗原和RNA,最近流行病学研究证实在孕期或围产期麻疹病毒暴露与纵隔霍奇金淋巴瘤发病具有相关性。
2、遗传因素
遗传易感性在纵隔霍奇金淋巴瘤的发病中发挥了重要作用。有纵隔霍奇金淋巴瘤家族史者患本病危险较其他人高。
危险因素
移植后应用免疫抑制剂的患者、先天性免疫缺陷者(如共济失调毛细管扩张、Klinefelter综合征、Chediak-Higashi综合征、Wiskott-Aldrich 综合征)及自身免疫性疾病患者(类风湿关节炎、非热带性口炎性腹泻,Sjogren综合征,系统性红斑狼疮等)可轻度增加发病风险。