眼眶神经纤维瘤

诊断

虽然本病早期无症状表现，但伴发神经纤维瘤病的患者多具有典型的症状和体征。医生根据眼球突出、眼球移位等表现，结合相关检查，一般可做出诊断。

鉴别诊断

1、眼眶神经鞘瘤

神经鞘瘤是发生于神经鞘细胞的良性肿瘤。眼眶内含有大量的神经组织，如动眼神经、展神经、眼神经以及交感、副交感神经纤维等，均可发生神经鞘瘤。慢性渐进性眼球突出是最常见体征，可伴有眼球移位。如肿瘤压迫眼外肌或发生于第Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ脑神经，可引起复视和眼球运动障碍。这些表现与神经纤维瘤相似。但发生于眼神经分支的，可有自发疼痛和触痛。靠近眶前部的肿瘤，眶缘处可扪及肿物，光滑，中等硬度，实体性或囊性感。超声、CT、MRI等检查可帮助鉴别。

2、眼眶淋巴管瘤

二者均以眼球突出为主要临床表现。但神经纤维瘤常可发现皮肤咖啡色素斑、虹膜Lisch结节、骨质损害如蝶骨翼缺失等体征。病理、超声、CT、MRI等检查可帮助鉴别。

临床一般分为局限型、丛状型和弥漫型三种类型。

1、局限型神经纤维瘤

眼眶局限型神经纤维瘤也称眼眶孤立型神经纤维瘤，发病较少见。此病可起源于眼眶的各种感觉或运动神经，其中以额神经的分支最常见。瘤体肉眼所见为类圆形或不规则肿物，灰白色，缺乏包膜，边界清楚，实体性，质硬。

2、丛状型神经纤维瘤

丛状型神经纤维瘤是常见的眼眶周围神经肿瘤，是Ⅰ型神经纤维瘤病的一种特殊表现形式。多于10岁以内发病。瘤体肉眼所见为软性增生性肿物，与正常组织结构缺乏明显界限，呈浸润性生长。该瘤无完整包膜，沿起源神经集中生长，向眶内迁曲浸