眼眶神经纤维瘤

本病肿瘤主要位于眶周和眶内，其生长缓慢，病程可长达十余年。早期多无症状，后期随着疾病的发展，临床主要表现为眼球突出或移位、眼球运动受限、上睑下垂、睑裂畸形等。不同类型的临床表现各有其特点。

典型症状

1、局限型神经纤维瘤

最常见眼球突出、眼球移位。眼球突出可为轴性或非轴性，常伴有眼球的运动障碍，但视力损害和感觉障碍较少见。

2、丛状型神经纤维瘤

此型肿瘤侵犯范围广，包括眼睑、眼球、眶内软组织、眶骨、脑和颞部。临床可见

（1）眼睑皮下组织增生、肥厚、下垂、睑裂呈“S”形，或被遮盖。

（2）眼球突出或内陷，搏动或不搏动。伴有搏动者，因眶骨发育不良、缺失，脑额叶和颞叶疝入眶内，眼球不能回纳。

（3）无脑膨出者，眼球虽然明显向下移位，但可纳入眶内。

（4）眼外肌受累可出现眼球运动障碍及复视等。虹膜表面可见淡黄色半透明结节（Lisch结节）。

3、弥漫型神经纤维瘤

该型多发生于皮下，偶侵犯眼眶，其临床表现与丛状型神经纤维瘤表现类似。主要为眼睑皮肤松软、皮下组织肥厚，可触及条索样或面团样肿块，上睑下垂，眼球突出、移位，眼球搏动，角膜、虹膜面可见结节状肿物等。

伴随症状

部分患者伴有神经纤维瘤病，可有皮肤牛奶咖啡斑、腋下雀斑、皮肤神经纤维瘤等改变。在身体其他部位如骨骼、内脏等也可发现神经纤维瘤病变。

并发症

本病可使睫状体、视网膜和视神经等受累，导致继发性青光眼、视力下降和视神经萎缩等。