血小板增多症

诊断

当患者血小板计数大于或等于400×109/L，不管其有无临床症状，即可诊断为血小板增多症。医生还会与真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征等疾病进行鉴别。

鉴别诊断

1、真性红细胞增多症（PV）

PV患者也会出血同血小板增多症一样出现脾大、出血、血栓形成等表现，且血小板功能降低，血象红细胞和且血象和骨髓也都存在巨核细胞碎片和增生。但PV患者常有神经系统症状，如头痛、眩晕等，且血象存在红细胞计数和血红蛋白升高，骨髓有红系增生。

2、原发性骨髓纤维化（PMF）

临床以巨脾为表现，骨髓常干抽，活检证实骨髓纤维化。PMF外周血可见少量幼红细胞，成熟红细胞形态大小不一，可发现泪滴状红细胞，可与血小板增多症鉴别。

3、慢性粒细胞白血病（CML）

脾大见于90%的CML患者，临床表现也缺乏特异性，常见乏力、疲劳，可通过细胞遗传学检查PH染色体阳性与血小板增多症鉴别。

4、骨髓增生异常综合征（MDS）

MDS患者也会出现乏力、疲劳等临床表现，骨髓象也有巨核细胞增多，但是骨髓通常表现为病态造血。

临床上将血小板增多症分为原发性血小板增多症（ET）、继发性血小板增多症（ST）和自发性血小板增多症（AT）。

1、原发性血小板增多症（ET）

也称为出血性、真性或特发性血小板增多症，是骨髓增殖性肿瘤（MPNs）的一种。

2、继发性血小板增多症（ST）

又名为反应性血小板增多症，是指不存在慢性骨髓增殖性或骨髓增生异常疾病情况下出现的血小板增多。

3、自发性血小板增多症（AT）

是指确诊为慢性骨髓增殖或骨髓增生异常性疾病的情况下出现的血小板增多。