子宫内膜间质肉瘤

治疗原则

目前，手术治疗是ESS主要治疗方法，医生会根据病理类型和患者病情严重程度，制订个体化术后治疗方案。手术方式主要为全子宫+双附件切除术。出现子宫外转移的晚期患者可行肿瘤细胞减灭术，术后辅以放疗、化疗等。此外，雌孕激素受体阳性患者，对孕激素类药物治疗有较好的效果。靶向治疗作为新的治疗方法值得期待。

药物治疗

子宫内膜间质肉瘤为性激素依赖性肿瘤，孕激素受体、雌激素受体多阳性，对于受体阳性患者，孕激素类药物有较好的反应。常用孕激素类药物有甲羟孕酮、甲地孕酮、己酸孕酮等。

手术治疗

1、子宫内膜间质肉瘤恶性程度虽然较低，预后较好，但手术范围仍应行全子宫及双附件切除术。对年轻患者也不宜保留卵巢。因肿瘤易向宫旁及附件浸润，宫颈受侵也不少见，复发率也高，且为性激素依赖性肿瘤，如保留卵巢，其分泌的性激素可能刺激隐匿的肿瘤生长。因此，不宜缩小手术范围。有人认为，对于低度恶性子宫内膜间质肉瘤，即使发生广泛转移，仍应将病灶尽可能切净，肺转移患者行肺叶切除术，术后行放疗和化疗，预后良好。

2、未分化子宫内膜肉瘤术后易复发，再次手术效果不好，因此，对晚期患者可做姑息性手术，以缓解症状，术后辅助放疗和化疗。

放化疗

1、放疗

一般认为术后辅助放疗有助于预防盆腔复发，提高5年无病生存率。治疗方法多采用盆腔外照射和阴道内放射。

2、化疗

化疗药物可单用或联合，推荐联合化疗方案包括吉西他滨+多西紫杉醇，多柔比星+异环磷酰胺等，单用药以多柔比星疗效较佳。

其他治疗

ESS的靶向治疗一直被广泛关注，但由于缺乏大样本的临床研究，仅见个案报道。2017年美国NCCN指南推荐的靶向治疗药物包括帕唑帕尼、索拉菲尼、伊马替尼等。帕唑帕尼是第一个被批准可治疗软组织肉瘤的靶向药物。有研究表明，应用帕唑帕尼可延长患者生存期，具有一定疗效。