血小板减少性紫癜

1、血小板减少性紫癜的诊断诊断原则：

主要根据患者近期有无感染、使用药物、妊娠、自身免疫性疾病的病史，结合患者的临床体征和体征、血常规、出凝血及血小板功能、血清学、尿常规、血管性血友病因子裂解酶活性分析、骨髓检查、脾病理学检查等，一般可明确诊断。

2、诊断依据：

（1）原发免疫性血小板减少症

1）至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。

2）体检脾脏一般不增大。

3）骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍。

4）排除其他继发性血小板减少症。

（2）血栓性血小板减少性紫癜

1）具备TTP临床表现。

2）典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细跑碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。

3）血浆ADAMTSl3活性显著降低，在特发性TTP患者中常检出ADAMTS13抑制物。部分患者此项检查正常。

4）排除溶血尿毒综合征（HUS）、弥散性血管内凝血（DIC）、HELLP综合征、Evans综合征、子痫等疾病。

3、鉴别诊断：

（1）原发免疫性血小板减少症的鉴别诊断：溶血尿毒综合征（HUS）、妊娠期高血压疾病。

（2）血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断：溶血尿毒综合征（HUS）、妊娠期高血压疾病。

1、血小板减少性紫癜可分为：

原发性免疫性血小板减少症（ITP）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。

2、其中（ITP）根据病程和病情严重程度可分为：

新诊断的ITP、持续性ITP、慢性ITP、重症ITP、难治性ITP。

3、TTP根据病因可分为：

遗传性TTP、获得性TTP。

4、获得性TTP又可分为：

原发性TTP、继发性TTP。